A onfalocele é reconhecida como um defeito lateral da parede abdominal. O defeito fascial é geralmente maior do que 4 cm de diâmetro, com um saco membranoso intacto, composto por uma camada exterior de âmnio e uma camada interior de peritônio.

Bebês com gastrosquise apresentam incidência de aproximadamente 50% de anomalias associadas.

A ocorrência tardia de enterocolite necrosante tem sido relatada em até 20% dos pacientes após a reparação da onfalocele.

A gastrosquise representa um defeito da parede abdominal, sempre à direita do cordão umbilical intacto, sem saco cobrindo as vísceras abdominais.

A sobrevivência global de recém-nascidos com onfalocele não depende do tamanho do defeito e da gravidade das anomalias associadas.