A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença sistêmica imunomedi...

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Q2405296 Medicina
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença sistêmica imunomediada, de evolução lenta e progressiva, que se caracteriza por um infiltrado linfocitário principalmente no epitélio de glândulas exócrinas. De acordo com a temática ora relatada, assinale a alternativa correta.
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Tema central: Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune das glândulas exócrinas, com infiltrado linfocitário, cursando com xeroftalmia e xerostomia e possíveis manifestações sistêmicas. O diagnóstico segue os critérios ACR/EULAR 2016 e exige excluir causas infecciosas que mimetizam a síndrome.

Alternativa correta: DInfecções por HCV, HTLV-1 e HIV podem causar síndrome sicca e autoanticorpos, mimetizando SS primária. Os critérios ACR/EULAR 2016 listam HCV com PCR positivo e HIV/AIDS como exclusões; HTLV-1 é reconhecido como mimetizador em diretrizes e revisões (EULAR 2019; UpToDate; Harrison’s). Portanto, é essencial testagem sorológica/PCR antes de classificar SS.

Como pensar na prova: sempre investigue causas secundárias de olho e boca secos (HCV, HIV, HTLV-1, medicamentos anticolinérgicos, radioterapia, sarcoidose, IgG4-RD) antes de concluir SS primária.

Por que as demais estão incorretas?

A) O teste de Schirmer avalia produção lacrimal com tiras de papel filtro (mm em 5 min). Não usa corantes. Os corantes são de outro exame: fluoresceína cora principalmente córnea e verde lissamina cora conjuntiva, compondo o ocular staining score. A alternativa inverte e mistura os testes. Referência: ACR/EULAR 2016; UpToDate.

B) FAN é positivo em ~60–80% dos casos, mas não é específico. O padrão mais comum é pontilhado fino (speckled), não “pontilhado grosso”. Os autoanticorpos mais relevantes são anti-Ro/SSA (critério maior) e anti-La/SSB. Assim, a afirmação do padrão e do percentual é inadequada. Fontes: Harrison’s; EULAR 2019.

C) Ensaios com abatacepte e belimumabe não demonstraram alta efetividade consistente para SS primária e não são tratamento de escolha. Diretriz EULAR 2019 recomenda: manejo sintomático (lubrificantes, pilocarpina/cevimelina para hipossalivação), hidroxicloroquina para artralgia/fadiga, e imunossupressores/rituximabe apenas em manifestações sistêmicas selecionadas, com evidência heterogênea.

Resumo diagnóstico útil:

- Critérios ACR/EULAR 2016 (≥4 pontos): anti-SSA (3), biópsia de glândula salivar labial com foco ≥1 (3), ocular staining score ≥5 (1), Schirmer ≤5 mm/5 min (1), fluxo salivar ≤0,1 mL/min (1). Excluir HCV PCR+, HIV/AIDS, sarcoidose, IgG4-RD, radioterapia cabeça/pescoço, entre outros.

Pegadinhas para evitar:
- Schirmer ≠ corantes: Schirmer mede lágrima; corantes avaliam dano de superfície ocular.
- FAN não é específico: foque em anti-SSA e biópsia.
- Biológicos: não assuma eficácia “alta” sem respaldo de RCTs/diretrizes.

Referências: EULAR recommendations for management of Sjögren’s syndrome (2019); ACR/EULAR Classification Criteria (2016); Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate.

Gabarito: D

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Comentários

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A alternativa D é a correta porque afirma que certas doenças infecciosas, como a infecção pelo vírus da hepatite C, vírus linfotrópico de células T humano do tipo 1 (HTLV-1) e HIV, podem apresentar manifestações clínicas semelhantes à Síndrome de Sjögren primária. Isso é importante no processo de diagnóstico diferencial, pois a Síndrome de Sjögren é uma condição autoimune que se caracteriza pela secura dos olhos e da boca, mas essas infecções podem causar sintomas parecidos devido à sua capacidade de afetar as glândulas exócrinas e o sistema imunológico. A detecção dessas infecções é crucial, pois elas requerem um tratamento específico e têm implicações importantes na saúde do paciente. As outras alternativas são incorretas: A alternativa A é imprecisa porque o teste de Schirmer não utiliza fluoresceína, este teste mede a produção de lágrimas colocando uma tira de papel de filtro na pálpebra inferior; a alternativa B está incorreta ao mencionar que o padrão nuclear pontilhado grosso é o mais comum em anticorpos antinucleares (FAN) na Síndrome de Sjögren, sendo que o padrão mais comum é o antissoro SS-A/Ro e SS-B/La; e a alternativa C está errada ao afirmar que os imunobiológicos como abatacepte e belimumabe demonstraram alta efetividade no tratamento da Síndrome Seca, pois, até o momento do conhecimento estabelecido para esta resposta, esses tratamentos ainda estão em investigação e não são considerados de alta efetividade para a Síndrome de Sjögren.

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