    Lactente do sexo masculino, com 6 meses de idade, previamente com desenvolvimento adequado para a
idade, passa a apresentar episódios diários caracterizados
por flexão súbita do tronco associada à abdução dos membros superiores, ocorrendo em séries de 10 a 20 eventos
consecutivos, principalmente ao despertar. Os cuidadores
referem que, nas últimas semanas, houve perda do sorriso
social e redução da interação visual.
    O EEG realizado em vigília e sono mostra padrão
desorganizado, com atividade de base lenta e descargas
multifocais intermitentes, porém sem padrão clássico de
hipsarritmia contínua. A ressonância magnética cerebral
não evidencia malformações estruturais.
        Segundo os critérios normativos da International
League Against Epilepsy (ILAE) para definição de síndromes epilépticas infantis, qual é a classificação sindrômica
correta desse quadro? Assinalar entre as alternativas abaixo a que melhor responde ao questionamento.

Question

Lactente do sexo masculino, com 6 meses de idade, previamente com desenvolvimento adequado para a
idade, passa a apresentar episódios diários caracterizados
por flexão súbita do tronco associada à abdução dos membros superiores, ocorrendo em séries de 10 a 20 eventos
consecutivos, principalmente ao despertar. Os cuidadores
referem que, nas últimas semanas, houve perda do sorriso
social e redução da interação visual.
    O EEG realizado em vigília e sono mostra padrão
desorganizado, com atividade de base lenta e descargas
multifocais intermitentes, porém sem padrão clássico de
hipsarritmia contínua. A ressonância magnética cerebral
não evidencia malformações estruturais.
        Segundo os critérios normativos da International
League Against Epilepsy (ILAE) para definição de síndromes epilépticas infantis, qual é a classificação sindrômica
correta desse quadro? Assinalar entre as alternativas abaixo a que melhor responde ao questionamento. Alternativa A: Epilepsia focal sintomática da infância, pois o EEG
não apresenta hipsarritmia típica. Ou Alternativa B: Epilepsia mioclônica do lactente, pois os eventos
são breves e ocorrem em salvas. Ou Alternativa C: Síndrome dos espasmos epilépticos da infância
(Infantile Epileptic Spasms Syndrome – IESS), mesmo na ausência de hipsarritmia clássica. Ou Alternativa D: Epilepsia generalizada genética, pois não há lesão
estrutural na neuroimagem.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] Síndrome dos espasmos epilépticos da infância
(Infantile Epileptic Spasms Syndrome – IESS), mesmo na ausência de hipsarritmia clássica. Gabarito: CFundamento decisivo: Pela ILAE, a ausência de hipsarritmia clássica não exclui IESS quando o lactente tem espasmos epilépticos em clusters, idade compatível e EEG com descargas epileptiformes multifocais/focais.Tema central: Espasmos epilépticos infantisAnálise das alternativasAErradaIncorreta. A ausência de hipsarritmia típica não transforma o quadro em epilepsia focal sintomática. A semiologia em salvas e o contexto do lactente apontam para IESS.BErradaIncorreta. Os eventos descritos são espasmos epilépticos, não mioclonias do lactente. A forma em flexão, em clusters e ao despertar favorece IESS.CCertaA alternativa C é a melhor resposta porque o caso descreve espasmos epilépticos típicos em lactente de 6 meses, em séries ao despertar, com perda de interação social e EEG anormal com lentificação e descargas multifocais. Esse conjunto é compatível com Infantile Epileptic Spasms Syndrome (IESS), mesmo sem hipsarritmia clássica contínua.DErradaIncorreta. RM normal não define epilepsia generalizada genética. A classificação sindrômica depende da semiologia, da idade, da evolução e do EEG, e o quadro é de IESS.Pegadinha da questãoA armadilha é achar que só a hipsarritmia clássica confirma o diagnóstico sindrômico.Dica para questões semelhantesEm lactente com espasmos em salvas, pense primeiro em IESS.Hipsarritmia clássica não é requisito absoluto para a síndrome.Rebaixamento ou perda de marcos do desenvolvimento reforça o diagnóstico sindrômico.RM normal não permite concluir, por si só, epilepsia genética generalizada.

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Lactente do sexo masculino, com 6 meses de idade, previa...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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