Paciente jovem do sexo masculino chega para parecer hematoló...

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Q1951117 Medicina
Paciente jovem do sexo masculino chega para parecer hematológico com lesões líticas em crânio e imunohistoquímica, exibindo positividade para S-100, CD1A e CD68.
Qual a hipótese diagnóstica mais provável? 
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Tema central: Esta questão aborda doenças hematológicas com acometimento ósseo e perfil imunohistoquímico. O enfoque é diferenciar entidades mediante achados clínico-patológicos específicos. Entender os marcadores celulares e os padrões de manifestação óssea é fundamental para o diagnóstico preciso em Hematologia.

Análise da alternativa correta (C - Histiocitose de células de Langerhans):
O quadro clínico de lesões líticas em crânio, sobretudo em pacientes jovens, somado à positividade para S-100, CD1a e CD68 na imunohistoquímica, é clássico da Histiocitose de Células de Langerhans (HCL). Essas células são caracterizadas por tais marcadores, conforme descrito no Manual MSD para Profissionais de Saúde: “O diagnóstico baseia-se na biópsia. As manifestações podem incluir lesões ósseas, exantema..." (seção HCL). Lesões líticas, principalmente em crânio, fêmur e costelas, são frequentes.
Dica de prova: Sempre atente ao perfil imunohistoquímico: CD1a e S-100 positivos são fundamentais para HCL.

Alternativas incorretas:

A) Mieloma múltiplo: Apesar das lesões líticas ósseas, o mieloma é típico em idosos. A imunohistoquímica geralmente expressa CD138, e não CD1a ou S-100.
Pegadinha: Lesão óssea em paciente jovem não favorece mieloma.

B) Macroglobulinemia de Waldenström: Relaciona-se à produção excessiva de IgM e sintomas sistêmicos, sem lesão óssea lítica ou perfil imunohistoquímico descrito na questão.

D) Sarcoma folicular de células dendríticas: Apresenta-se de maneira diferente e não expressa o perfil imunohistoquímico de células de Langerhans (CD1a/S-100).

E) Micose fungoide: Trata-se de linfoma cutâneo de células T, restrito à pele e sem relação com lesões líticas ósseas ou positividade para CD1a.

Resumo e estratégia: Sempre relacione idade, apresentação óssea e perfil dos marcadores. Provas costumam explorar estas distinções. Na dúvida, priorize o marcador CD1a e S-100 para HCL. Revisões como UpToDate e manuais tradicionais, como Williams Hematology, reforçam esse padrão diagnóstico.

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Com base nos sinais e sintomas apresentados pelo paciente e nos resultados do exame imunohistoquímico que indicam positividade para S-100, CD1A e CD68, a hipótese diagnóstica mais provável é a Histiocitose de células de Langerhans (HCL). A HCL é uma doença rara que afeta principalmente crianças e adultos jovens e é caracterizada pela proliferação anormal de células de Langerhans, que são um tipo de célula imune encontrada na pele e em outras partes do corpo. As lesões líticas em crânio também são um achado comum na HCL. O mieloma múltiplo e a macroglobulinemia de Waldenstrom são doenças hematológicas que podem apresentar anormalidades ósseas, mas não apresentam as mesmas características imunohistoquímicas da HCL. O sarcoma folicular de células dendríticas e a micose fungoide são outras doenças que podem causar lesões cutâneas, mas não apresentam os mesmos resultados do exame imunohistoquímico da HCL.

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