Tema central: Neoplasias mieloproliferativas englobam um grupo de doenças hematológicas crônicas caracterizadas por proliferação clonal de uma ou mais linhagens mieloides. Policitemia Vera (PV), Mielofibrose Primária (MF) e Trombocitemia Essencial (TE) são as entidades principais deste grupo.

Comentário da alternativa INCORRETA (gabarito: C):
A hidroxiureia é um agente citorredutor indicado exclusivamente para pacientes de alto risco (idade ≥ 60 anos ou história prévia de trombose) em PV. Para pacientes de baixo risco, a conduta padrão é flebotomia e aspirina, não havendo benefício comprovado do uso profilático de hidroxiureia nesse grupo para redução de risco trombótico. Segundo o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da PV do Ministério da Saúde, p.7: “Hidroxiureia é indicada para pacientes com alto risco trombótico ou intolerantes à flebotomia.” Assim, generalizar seu uso para todos os pacientes é incorreto.

Análise das alternativas corretas:

A) Correta. A mutação JAK2 V617F está presente em >90% dos casos de PV. Conforme literatura: “Entre 95% e 98% dos pacientes com PV apresentam mutação JAK2.” (Harrison’s, 21ª ed., Cap. 97).

B) Correta. Cerca de 50% dos pacientes com MF primária apresentam mutação JAK2 V617F, informação presente nos principais consensos e revisões.

D) Correta. O ruxolitinibe é agente inibidor de JAK2 e está indicado em PV refratária à hidroxiureia, conforme protocolos internacionais (UpToDate): “O ruxolitinibe é aprovado para PV após falha ou intolerância à hidroxiureia.”

E) Correta. O objetivo terapêutico prioritário na TE é a prevenção do primeiro evento trombótico ou hemorrágico – consenso presente em todas as diretrizes, como evidenciado pela SBHH e textos de referência (Hoffbrand, Hematologia — 8ª ed.).

Estratégia para a prova:
Fique atento a termos universalizantes (“todos”, “sempre”). Nessas doenças, as indicações terapêuticas dependem do estratamento de risco. O uso amplo de hidroxiureia, por exemplo, é um erro clássico cobrado em concursos.

Resumo: A alternativa C está incorreta por generalizar o uso e benefício da hidroxiureia para todos os pacientes com PV, desrespeitando as recomendações estratificadas por risco das principais diretrizes.

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A alternativa incorreta é a alternativa B, que afirma que a mutação do gene Jak-2 está presente em até 50% dos pacientes com mielofibrose primária. Na verdade, a mutação do gene Jak-2 está presente em aproximadamente 50% a 60% dos pacientes com mielofibrose primária. As outras alternativas estão corretas, incluindo a alternativa C, que afirma que o uso de hidroxiureia reduz o risco de trombose nos pacientes com policitemia vera. A hidroxiureia é um agente quimioterápico que reduz a produção de células sanguíneas e, portanto, reduz o risco de trombose em pacientes com policitemia vera.

Na minha opnião o item INCORRETO é a alternativa E, pois o objetivo principal do tratamento na trombocitemia essencial é a prevenção de eventos trombóticos e hemorrágicos, mas a ênfase é na redução do risco desses eventos em geral, e não apenas na prevenção do primeiro episódio.