Menino de 3 anos, há cerca de 6 meses apresenta
crises mensais de febre alta (39°), náuseas, dor de
cabeça, dor de garganta e aftas. Duram cerca de
5 dias. Nega qualquer alteração entre os
episódios. Durante os episódios aparecem
úlceras, com cerca de 1 cm de tamanho, dispersas
na mucosa bucal, eritema orofaríngeo posterior,
exsudatos nas amigdalas e linfadenopatia
cervical. Radiografia de tórax é normal. Nos
episódios ocorre leve leucocitose às custas de
neutrófilos e linfócitos e sempre o painel viral é
negativo (influenza A, B e covid-19, VSR). Sua
irmã mais velha tinha sintomas semelhantes
quando criança. Com base nesse quadro, o
diagnóstico mais provável é:

Question

Menino de 3 anos, há cerca de 6 meses apresenta
crises mensais de febre alta (39°), náuseas, dor de
cabeça, dor de garganta e aftas. Duram cerca de
5 dias. Nega qualquer alteração entre os
episódios. Durante os episódios aparecem
úlceras, com cerca de 1 cm de tamanho, dispersas
na mucosa bucal, eritema orofaríngeo posterior,
exsudatos nas amigdalas e linfadenopatia
cervical. Radiografia de tórax é normal. Nos
episódios ocorre leve leucocitose às custas de
neutrófilos e linfócitos e sempre o painel viral é
negativo (influenza A, B e covid-19, VSR). Sua
irmã mais velha tinha sintomas semelhantes
quando criança. Com base nesse quadro, o
diagnóstico mais provável é: Alternativa A: Neutropenia cíclica. Ou Alternativa B: Infecções bacterianas. Ou Alternativa C: Infecção recorrente por vírus Epstein-Barr. Ou Alternativa D: HiperIgD com febre periódica (HIDS).  Ou Alternativa E: Síndrome PFAPA.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [E] Síndrome PFAPA. Gabarito: EFundamento decisivo: O enunciado descreve episódios periódicos de febre alta, estomatite aftosa, faringite/amigdalite exsudativa e adenite cervical, com criança assintomática entre as crises e sem evidência de infecção viral recorrente; esse conjunto é típico de síndrome PFAPA, afastando neutropenia cíclica, infecção bacteriana recorrente, infecção recorrente por EBV e HIDS.Tema central: Diagnóstico de PFAPAAnálise das alternativasAErradaEstá errada porque neutropenia cíclica exige neutropenia periódica documentável, e o enunciado traz dado oposto: durante as crises há leve leucocitose às custas de neutrófilos e linfócitos. A presença de aftas, isoladamente, não autoriza esse diagnóstico sem o requisito da neutropenia.BErradaEstá errada porque infecções bacterianas recorrentes não explicam adequadamente o padrão estereotipado de crises mensais, com recuperação completa entre os episódios, sempre reproduzindo o mesmo conjunto de febre, aftas, faringite e adenite cervical. A base aponta que esse padrão favorece síndrome febril periódica, e não infecções bacterianas independentes.CErradaEstá errada porque infecção recorrente por Epstein-Barr não corresponde ao padrão clínico descrito na base: crises mensais típicas, intervalos assintomáticos e quadro diretamente compatível com PFAPA. O critério decisivo aqui é a inadequação do padrão clínico à hipótese viral recorrente.DErradaEstá errada porque, embora HIDS também possa cursar com febre periódica, a base afirma que o enunciado é muito mais aderente ao padrão clássico de PFAPA, especialmente pela associação específica entre aftas, faringite e adenite cervical. Além disso, não há no caso as pistas sindrômicas mais sugestivas de HIDS destacadas na base.ECertaA alternativa E está correta porque coincide com o padrão clínico central indicado na base: febre periódica acompanhada de estomatite aftosa, faringite e adenite cervical, com intervalos completamente assintomáticos. O enunciado ainda reforça a exclusão de hipótese infecciosa viral recorrente ao informar painel viral repetidamente negativo e afasta neutropenia cíclica ao mencionar leucocitose leve durante as crises. Portanto, o conjunto descrito corresponde ao fenótipo típico de PFAPA.Pegadinha da questãoA banca explora a tendência de confundir exsudato amigdaliano com infecção bacteriana comum ou de marcar neutropenia cíclica apenas pela presença de aftas, ignorando dois dados decisivos do caso: a periodicidade estereotipada com criança bem entre as crises e a ausência de neutropenia, já que há leucocitose nas crises.Dica para questões semelhantesSe aparecer febre periódica com aftas, faringite e adenite cervical, pense primeiro no padrão clássico de PFAPA.Valorize o dado de normalidade entre as crises: ele favorece síndrome febril periódica e enfraquece hipótese de infecção recorrente.Para neutropenia cíclica, procure o requisito específico da queda cíclica de neutrófilos; sem isso, não basta haver aftas.Entre síndromes febris periódicas, prevalece a hipótese cujo fenótipo clínico coincide de modo mais específico com o enunciado.

Menino de 3 anos, há cerca de 6 meses apresenta crises mens...

Gabarito comentado

Gabarito: E

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