Um homem de 53 anos notou dificuldade para engolir e falar nos últimos meses. O exame mostrou atrofia e fasciculação de língua, discreto déficit motor nos 4 membros e fasciculações generalizadas. Há hiperreflexia profunda e sinal de babinski bilateral. O restante do exame neurológico foi normal. O diagnóstico mais provável é de: