Homem 62 anos, em acompanhamento regular com hematologista por diagnóstico de Policitemia Vera com mutação JAK2 V617F, sem outras comorbidades. Há 7 meses paciente evoluiu com astenia, perda de peso, esplenomegalia sintomática com necessidade de opioide para controle da dor, além de necessidade transfusional com concentrado de hemácias duas vezes ao mês e concentrado por aférese de plaquetas semanais. Hemograma evidenciou Hb 6,5 g/dl, leucócitos 5.300/uL com 1% de blastos circulantes e plaquetas 13.000/uL. Nova biópsia de medula óssea demonstrou celularidade 10%, 4% de blastos com fibrose reticulínica grau 3+. Iniciado uso de Ruxolitinibe há 6 meses sem melhora da esplenomegalia ou necessidade transfusional. Não possui irmãos vivos. ECOG 0. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado para esse paciente.

Homem, 64 anos, apresenta quadro de astenia há 2 semanas, associado a surgimento de linfonodo em região cervical de aproximadamente 5,0 cm, axilar 3,4 cm, além de lesões nodulares em membros superiores, com alteração de função hepática. Realizou biópsia excisional de linfonodo cervical com histoquímica positiva para CD2, CD4, CD30 homogêneo forte, CD25, CD43, EMA, ALK; e negativo para CD3, PAX-5. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado.

Homem de 45 anos apresenta quadro de adenopatia cervical e axilar, com PET-CT com hipercaptação em linfonodos cervicais, axilares, inguinais e retroperitoneais. Hemograma, desidrogenase lática e estudo medular sem alterações. Há 1 ano foi diagnosticado com linfoma difuso de grandes células B com realização de 6 ciclos de RCHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) atingindo remissão completa. Uma vez confirmada a recaída da doença, o manejo mais apropriado é:

Mulher de 62 anos iniciou há 10 meses quadro de adenomegalia axilar direita de 3,1 cm. Nega febre, perda de peso ou sudorese noturna. Ao exame físico sem outras adenomegalias palpáveis e baço não palpável. Hemograma, função renal e função hepática normais, LDH 247 UI/L. Realizou tomografias que evidenciaram adenomegalia axilar direita 3,1 cm, mediastinal 2,8 cm e ilíaca interna direita 2,4 cm, sem outras adenomegalias identificadas. Biópsia excisional do linfonodo axilar direito evidenciou presença de infiltrado linfóide atípico de padrão nodular, presença de 14 centroblastos por campo de grande aumento e imunohistoquímica com Ki67+20%, CD10+,CD20+, CD3-, CD5-, ciclina D1 negativo. Assinale a alternativa com diagnóstico e melhor conduta para o caso.

Mulher, 54 anos, com relato de astenia, infecções de trato respiratório recorrentes nos últimos 3 meses e surgimento de bolhas hemorrágicas em cavidade oral na última semana. Hemograma à admissão: Hb 6 g/dL, leucócitos totais 36.000/uL com descrição de 70% de células anômalas. Aspirado medular com imunofenotipagem compatível com leucemia mieloide aguda e citogenética com presença de inversão do cromossomo 16. Estudo molecular negativo para NPM1, FLT3 ITD. Iniciou protocolo de indução com Daunorrubicina e Citarabina. Avaliação do D+30: Hb 9 g/dL, leucócitos totais 2.200/uL (neutrófilos 1.100/uL, 0% células anômalas), plaquetas 120.000/uL. Mielograma com descrição de 2% de blastos. Assinale a alternativa que apresenta a conduta mais apropriada.

Mulher, 26 anos, previamente hígida com quadro de tosse seca persistente, dispnéia e ingurgitamento de veias jugulares à esquerda. Realizou TC de tórax que evidenciou massa de aproximadamente 9cm em mediastino anterior, com leve compressão extrínseca de veia cava superior à esquerda, sem alteração de TC de abdome/pelve ou pescoço. Exames laboratoriais: Hb 11 g/dL, leucócitos totais 8.800/uL, plaquetas 248.000/uL, DHL 2.500 U/L (VR 120-246), função renal e eletrólitos normais. Biópsia demonstrou o seguinte fenótipo: positivo para CD19, CD20, CD79a, CD30 citoplasmático irregular; negativo para CD3, CD4, CD7, CD10, CD15. Diante da principal suspeita clínica, assinale a alternativa correta.

Mulher, 47 anos, com quadro de astenia e petéquias há 3 semanas. Hemograma evidenciou Hb 7,3 g/dl, VCM 104 fL (VN 80,1- 95,3), leucocitos 900/uL, neutrófilos 400/uL e plaquetas 13.000/uL. Reticulócitos 72.000/uL. Realizado mielograma com resultado pouco representativo por diluição em sangue periférico. Biópsia de medula óssea com celularidade de 10%, sem displasias. Cariótipo 46,XX[20]. Imunofenotipagem para quantificação CD34 0,08%. Imunofenotipagem de sangue periférico: neutrófilos 7% negativos para CD157 e FLAER e eritrócitos 9% negativos para CD55 e CD59. Não tem irmãos vivos, mas possui filhos adultos saudáveis. Diante de hipótese diagnóstica, Assinale a alternativa que apresenta o melhor tratamento a seguir.

Homem de 17 anos, com história de anemia desde os 6 meses de idade com reposição de sulfato ferroso, evoluiu com pancitopenia há 2 meses sendo encaminhado para avaliação por hematologista. Tem história de dois tios falecidos aos 23 e 28 anos por complicação pulmonar. Ao exame físico, presença de hipopigmentação reticular da pele e distrofia ungueal. Hemograma evidenciou Hb 9,7 g/dl, VCM 92 fL (VN 80,1-95,3), leucócitos totais 2.000/uL, neutrófilos 900/uL e plaquetas 80.000/uL. Ácido fólico e vitamina-B12 dentro da normalidade. Sorologias negativas. DEB teste negativo. Biópsia de medula óssea hipocelular para idade (<5%). Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa que apresenta qual é a mutação mais provável.

Mulher de 34 anos, portadora de Anemia Falciforme, admitida da Unidade de Terapia Intensiva por quadro de Síndrome Torácica Aguda. Refere 2 episódios prévios semelhantes com necessidade de transfusão, além de 2 gestações quando necessitou de transfusão de troca. Hemograma com Hb 9,8 g/dL, leucócitos totais 3.200/uL com diferencial normal e plaquetas 320.000/uL. Realizada transfusão de troca com 2 concentrados de hemácias fenotipados e leucorreduzidos. No terceiro dia de internação paciente apresentou melhora clínica, hemograma com Hb 10,0 g/dL, leucócitos totais 2.800/uL com diferencial normal e plaquetas 280.000/uL. No sétimo dia de internação evoluiu com palidez cutâneomucosa, dor intensa em membros inferiores e urina escura. Realizado novo hemograma com Hb 4,2 g/dL, leucócitos totais 7.400/uL com diferencial normal e plaquetas 260.000/uL. Diante da principal suspeita, a melhor conduta é:

Homem de 62 anos, hipertenso, em uso regular de Hidroclorotiazida compareceu para doação de sangue total. Refere ser doador de repetição desde os 56 anos, com última doação realizada há 3 meses. Refere uso de Ibuprofeno nos últimos 4 dias devido episódio de dor lombar. Realizou colonoscopia para rastreio neoplásico há 7 meses, sem alterações. Retornou de viagem para Belém do Pará há 15 dias. A doação está contraindicada a doação por:

Homem 53 anos, em anticoagulação com Dabigatrana por fibrilação atrial crônica, deu entrada no pronto socorro após acidente automobilístico. Na admissão, escala de coma de glasgow 4 (abertura ocular 1, resposta verbal 2, resposta motora 1), pupilas anisocóricas. Hemograma evidenciou Hb 12,8 g/dL, leucócitos totais 5.200/uL e plaquetas 280.000/uL. Coagulograma com TTPa razão 1,58 (VR < 1,26) e INR 0,96 (VR < 1,3) e TT 16,4s (VR 15,8-24,9s). Equipe de neurocirurgia indica descompressão cirúrgica e solicita orientação quanto a melhor conduta pré-operatória quanto à reversão de anticoagulação. Assinale a alternativa que apresenta a melhor opção terapêutica.

Mulher 32 anos, dá entrada no setor de emergência com queixa de artralgia há 2 meses, dispneia aos moderados esforços e piora de astenia na última semana. Exames laboratoriais evidenciaram Hb 5,6 g/dL, leucócitos totais 1.800/uL (neutrófilos 1.500/uL; linfócitos 300/uL), plaquetas 180.000/uL, ureia 65 mg/dL, creatinina 1,6 mg/dL, sódio 138 mEq/L, potássio 3,6 mEq/L, bilirrubina total 4,3 mg/dL (VN 0,3-1,2), bilirrubina indireta 3,2 mg/dL (VN <0,9), DHL 660 U/L (VN 120-246), reticulócitos 360.000/uL (VN 25.000-105.000), haptoglobina <1 mg/dL (VR 25-190 mg/dL). Solicitado concentrado de hemácias, porém não liberado de imediato devido teste da antiglobulina (coombs direto) e eluato positivo IgG 4+, C3d 3+, titulação de crioaglutininas 1:32. Diante do caso clínico, assinale a alternativa correta:

Homem de 12 anos, possui antecedente prévio de hemofilia A congênita, em uso de fator VIII recombinante de forma regular, com boa adesão. É admitido no pronto socorro após hemartrose espontânea de joelho esquerdo, com relato de aumento de sangramento nas últimas 3 semanas. Ao exame físico joelho esquerdo com volume aumentado, quente, hiperemiado, com limitação à flexão e extensão passiva e ativa. Exames laboratoriais evidenciam: dosagem de fator VIII 0,7% (VR > 40%), INR 1,0 (VR < 1,3), TTPA razão 3,07 (VR < 1,26). Teste da mistura: TTPA razão 2,01 após mistura com pool de plasmas normais; TTPA razão 1,88 após incubação. Assinale o diagnóstico mais provável e a conduta imediata a seguir:

Homem de 32 anos, previamente hígido, encaminhado para consulta com hematologista após quadro de Tromboembolismo Pulmonar há 3 meses. Refere internação por 40 dias, com ventilação mecânica invasiva por 20 dias e necessidade de traqueostomia. Em anticoagulação com Rivaroxabana. Ecocardiograma com PSAP (pressão sistólica da artéria pulmonar) 40mmHg (VN: < 25 mmHg). Refere que suspendeu anticoagulação após 3 meses do evento. Pesquisa de Anticoagulante Lúpico (ACL), Anticorpo Anticardiolipina (ACA) e Anti-Beta2-Glicoproteína1 negativos (AB2). Nega antecedentes familiares relevantes. A melhor conduta é:

Mulher de 12 anos, com história de sangramento caracterizado por equimoses após pequenos traumas, além de 3 episódios de epistaxe com duração de 10 minutos, com necessidade de tampão posterior para controle de sangramento. Mãe refere que a criança apresentou menarca aos 10 anos, com sangramento por 10 a 12 dias, com presença de coágulos. Hemograma com Hb 11,4 g/dL, leucócitos totais 4.500/uL com diferencial normal, plaquetas 189.000/uL. TTPA razão 1,13 (VN < 1,26), INR 0,93 (VN < 1,3). Demais exames laboratoriais evidenciaram antígeno do fator de Von Willebrand (FvB:Ag) 9% (VN 50-150), cofator de ristocetina (FvB:RCo) 8% (VN 60-183), dosagem do fator VIII 10% (VN 50-200). O diagnóstico é:

Paciente do sexo feminino, 32 anos, transplantada renal em uso de Tacrolimus, dá entrada no pronto socorro trazida por familiares devido relato de rebaixamento do nível de consciência. Há 4 dias apresentou episódio de febre,cefaléia e alteração comportamental. Exames laboratoriais: Hb 8 g/dL, VCM 80 fL, leucócitos totais 6500/uL com diferencial normal, plaquetas 10.000/uL, reticulócitos 430.000/uL (VN 25.000-105.000), bilirrubina total 4 mg/dL (bilirrubina indireta 3mg/dL), DHL 600 U/L (VR 120-246), coombs direto negativo, creatinina 1,5 mg/dL, ureia 40 mg/dL. Diante da principal suspeita, assinale a alternativa que apresenta o que se espera encontrar no esfregaço de sangue periférico.

Com relação ao armazenamento e as características dos hemocomponentes, assinale a alternativa correta.

Homem, 45 anos, encaminhado para investigação de hiperferritinemia. Refere nos últimos meses dispneia aos moderados esforços, hiperpigmentação da pele e dificuldade para o controle do diabetes. Exames laboratoriais evidenciam: Hb 15 g/dL, leucócitos totais 6.700/uL com diferencial normal, plaquetas 380.000/uL, bilirrubina total 1 mg/dl (VN 0,3-1,2), TGO 21 U/L, TGP 16 U/L, ureia 22 mg/dL, creatinina 1,1 mg/dL, ferritina 670 ng/mL (VN 10-291), ferro sérico 200 mcg/dL (VN 50-170), IST 52% (VR 20-50%). Diante da suspeita de hemocromatose, marque a correta.

Mulher 72 anos, com diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo II e insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, em seguimento com hematologista após diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune. Iniciou tratamento com Prednisona 1mg/kg/dia (60 mg/dia) com recuperação de níveis plaquetários, sendo iniciado desmame de corticoterapia. Paciente retorna ao ambulatório em uso de 20mg/dia, com o seguinte hemograma: Hb 12 g/dL, leucócitos totais 4200/uL, plaquetas 1.000/uL. Não apresenta exteriorização de sangramentos. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta a melhor conduta terapêutica.

Mulher de 79 anos, portadora de artrite reumatóide, hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica estágio III, foi encaminhada para avaliação de anemia persistente. Solicitado exames laboratoriais que evidenciaram: Hb 8,8 g/dL, Ht 24,3%, VCM 88 fL, HCM 30 pg, RDW 13%, leucócitos totais 3.400/uL com diferencial normal, plaquetas 160.000/uL, ferro sérico 47 µg/dL (VN 50-170), ferritina 864 ng/ml (VN 10-291), capacidade total de ligação do ferro (TIBC) 240 µg/dL (VN 250-425). A melhor conduta é: