Analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta relativas à Doenças neurocutâneas.

Frase I: Na Ataxia-telangectasia a detereorização neurológica é progressiva e geralmente ocorre na adolescência. As causa freqüentes de óbito são as doenças linfoproliferativas, como linfoma e leucemia.

Frase II: Na hipomelanose de Ito as lesões cutâneas características são manchas hipopgmentadas, de bordos irregulares em tronco e membros, evidenciadas à lâmpada de Woods. Associam-se à manchas café com leite, manchas mongólicas, heterocromia de íris e cabelo, alopecia.

Frase III : A Esclerose tuberosa, também denominada de doença de von Recklinghausen, é caracterizada pelo desenvolvimento de hamartomas em múltiplos órgãos, como encéfalo, pele e rins.

Assinale a alternativa correta.

Os estados de mal epilépticos (EME) são uma preocupação constante de neuropediatras e das famílias dos portadores de epilepsia. São verdadeiras as afirmações abaixo, EXCETO:

Um padrão epiléptico também denominado Epilepsia parcial contínua, é caracterizado por crises somatomotoras comumente com marcha jacksoniana e mioclonias. Esta descrição é compatível com :

Estamos vendo nos últimos anos um aumento significativo de diagnóstico de Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), nos ambulatórios de neuropediatria. Tal constatação nos alerta para uma melhor formação dos profissionais para o assunto. Sobre o tema são corretas as afirmações abaixo, EXCETO:

Quadros neurológicos associados à ataxia devem sempre ser investigados pela possibilidade de diagnósticos graves. Quando o paciente apresenta ataxia, oftalmoplegia e arreflexia, deve-se pensar em síndrome de:

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é um quadro neurológico assustador para o Neuropediatra que deve fazer o diagnóstico e instituir a terapêutica o mais breve possível sob pena de poder levar o paciente ao óbito. Sobre o tema é INCORRETO afirmar que:

Em relação ao tema Traumatismo Craniano na Infância, analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

Frase I: O crânio de lactentes é bastante maleável e elástico, sofrendo deformações momentâneas que podem ocasionar lacerações durais ou vasculares sem fratura craniana evidente.

Frase II: Na idade em que as suturas cranianas ainda estão abertas, lesões com efeito de massa maiores se desenvolvem de forma significativa, antes de gerar sintomas clínicos.

Frase III: Discordância entre as lesões intracranianas nas sequências FLAIR e difusão, indicando lesão atual e lesões pregressas, são características de trauma não acidental.

Assinale a alternativa CORRETA:

Na história e exame clínico de um paciente o neuropediatra constata retardo mental, epilepsia, degeneração cerebral progressiva, alterações ósseas, hipotermia e anormalidades de cabelo. A fácies lembra a de um “querubim”. Nesta patologia a um erro metabólico relacionado:

Analisar as características clínicas e anatomopatológicas das neoplasias de SNC é de fundamental importância diagnóstica e terapêutica. Com base neste tema avalie as frases a seguir.

Frase I: O astrocitoma subependimário de células gigantes é um tumor intraventricular benigno associado à Esclerose Tuberosa.

Frase II: A maior etiologia encontrada em crianças, entre 3 e 10 anos de idade, de doenças que acometem o tronco cerebral, é representada por lesões gliais astrocísticas.

Frase III: O astrocitoma pilocístico tem o seu nome derivado das longas projeções de aspecto capilar que se originam dos astrócitos neoplásicos.

Assinale a alternativa CORRETA:

Um neuropediatra está avaliando um paciente encaminhado devido à cranioestenose e sintomas que lembram hipertensão intracraniana. Apresenta-se com deformidade facial desde o nascimento, que, segundo relatos da mãe, tem se tornado mais evidente. O crânio é alargado anteriormente devido à cranioestenose coronal. Os olhos são bem separados e proeminentes. O nariz tem aspecto de um bico e a língua é grande e protrusa. O quadro é descrito compatível com: