Uma criança do sexo masculino foi diagnosticada aos 8 meses de idade como hemofílica A grave. Atualmente, tem 1 ano de idade, e já apresentou um episódio prévio de hemartrose de joelho. Foi encaminhada para um centro de referência em hemofilia para acompanhamento.

A pesquisa de inibidor foi negativa.

A respeito da terapêutica a ser estabelecida para esta criança, assinale a afirmativa correta.

A respeito da modalidade de tratamento de base recomendada para as talassemias major, assinale a afirmativa correta.

A propósito da transmissão do SARS-CoV-2 por transfusão, analise as afirmativas a seguir.

I. A transmissão do vírus por transfusão é mais frequente com a transfusão de plasma.

II. A pesquisa de anticorpos IgG anti-SARS-CoV-2 nos doadores de sangue é o melhor método para prevenir a transmissão transfusional do vírus.

III. Todos os estudos até agora publicados mostram que o SARS-CoV- 2 não é transmissível por transfusão.

Está correto o que se afirma em

A respeito da trombocitopenia neonatal alo-imune, assinale a afirmativa correta.

A propósito da Doença Residual Mínima em pacientes com Leucemia Mieloide Aguda, analise as afirmativas a seguir.

I. Pode ser diagnosticada pela citometria de fluxo, com o uso de um painel de anticorpos monoclonais.

II. O diagnóstico pode ser feito por técnicas de biologia molecular (PCR).

III. O volume de medula óssea a ser coletado para pesquisa de Doença Residual Mínima é de no máximo 5 a 10 mL, para evitar contaminação com sangue periférico.

Está correto o que se afirma em

O tratamento de base da maioria das imunodeficiências primárias consiste na reposição de imunoglobulinas do tipo IgG. A respeito deste tipo de tratamento, assinale a afirmativa correta.

A respeito dos protocolos de tratamento quimioterápico das leucemias mieloides agudas, assinale a afirmativa correta.

Com relação aos linfomas não-Hodgkin, analise as afirmativas a seguir e assinale (V) para a verdadeira e (F) para a falsa.

( ) Cerca de 85% dos linfomas não-Hodgkin são de células B.

( ) O linfoma difuso de grandes células B é o tipo mais comum de linfoma não-Hodgkin.

( ) Os linfomas de células T estão associados aos vírus HIV, HTLV e EBV.

As afirmativas são, na ordem apresentada, respectivamente,

A propósito das neutropenias febris pós-tratamento quimioterápico das leucemias agudas, analise as afirmativas a seguir.

I. É definida pelo aumento da temperatura corporal acima de 37,5^oC.

II. O uso de G-CSF (filgrastim) está indicado nessa situação.

III. As recomendações atuais estabelecem o uso profilático de antibióticos orais

Está correto o que se afirma em

Um paciente negro, 48 anos de idade, é encaminhado para consulta com hematologista devido à presença de neutropenia em dois hemogramas consecutivos, realizados com intervalos de 30 dias, sem outras alterações nas séries branca, vermelha ou nas plaquetas. A contagem absoluta de neutrófilos nos dois hemogramas foi, respectivamente, de 1.350 e 1450/µL. O paciente não tem história de infecção recorrente ou infecção grave; um hemograma realizado cinco anos antes apresenta padrão similar, em relação à neutropenia (contagem absoluta: 1.200/µL). Faz uso crônico de anti-hipertensivo (losartana), sem outras comorbidades.

Diante desse quadro, assinale a opção que apresenta a hipótese diagnóstica mais provável para o caso.

A respeito da hemocromatose hereditária leia o fragmento a seguir.

“A alteração genética mais comum afeta o gene _____, sendo as duas mutações mais frequentes a _____ e a _______…”

Assinale a opção cujos itens completam corretamente as lacunas do fragmento acima.

A respeito da transfusão profilática de plaquetas em pacientes com trombocitopenia aguda causada pela supressão medicamentosa da produção de megacariócitos pela medula óssea, assinale a afirmativa correta.

Relacione as doenças listadas a seguir às respectivas anomalias cromossômicas.

1. Leucemia promielocítica aguda

2. Leucemia linfocítica aguda

3. Linfoma do manto

4. Trombocitemia essencial mista

( ) t(15;17)(q22;q21)

( ) Mutação JAKV 617F

( ) t(10;14)(q24;q11)

( ) t(11;14)(q13;q32)

Assinale a opção que apresenta a relação correta, segundo a ordem apresentada.

Com relação ao tratamento das porfirias, analise as afirmativas a seguir.

I. As crises moderadas na porfiria aguda intermitente podem ser tratadas com a infusão intravenosa de soro glicosado a 5%.

II. Em pacientes com porfiria aguda intermitente que apresentam crises graves, está indicado o uso de hematina.

III. O tratamento da porfiria eritropoiética congênita se baseia na quelação do Ferro.

Está correto o que se afirma em

Em relação ao caso anterior, o diagnóstico de Leucemia linfocítica crônica foi confirmado pela imunofenotipagem.

Wm relação ao tratamento indicado para a LLC apresentada pelo paciente, assinale a opção correta.

Um paciente 67 anos de idade, assintomático, é encaminhado para hematologista devido à alteração em um hemograma de controle, que mostrou uma contagem de leucócitos totais de 28.000/µL. A série vermelha é normal (hemoglobina de 14 g/dL) e a plaquetometria é de 250.000 plaquetas/µL. A contagem diferencial de leucócitos revela os seguintes resultados:

Bastões: 240/µLSegmentados: 3.800/µL

Eosinófilos: 90/µL

Basófilos: 0

Linfócitos: 23.470/µL

Monócitos: 400/µL

O exame físico é normal. O hematologista faz a hipótese de leucemia linfocítica crônica e solicita uma imunofenotipagem por citometria de fluxo, para a confirmação diagnóstica.

Assinale a opção que apresenta o perfil imunofenotípico que confirma o diagnóstico.

A síndrome denominada VITT ou Trombose com Trombocitopenia induzida pela vacina foi recentemente identificada e é uma complicação muito rara de algumas vacinas contra a COVID-19.

Em relação à fisiopatologia dessa complicação, assinale a afirmativa correta.

Em relação ao tratamento da hemorragia em pacientes com hemofilia B com inibidores, assinale a opção correta.

Um paciente de 50 anos de idade, portador de linfoma em fase inicial, apresenta aparecimento súbito de anemia normocrômica e macrocítica (VCM: 120). A contagem de reticulócitos é de 700 células/µL. O teste de Coombs direto é positivo. Foi iniciada terapia com corticoide (pulsoterapia), porém sem resposta após uma semana e piora da anemia, com hemoglobina caindo para 1,8 g/dL, com descompensação hemodinâmica. O médicoassistente solicitou uma transfusão sanguínea, mas o serviço de Hemoterapia não encontrou nenhuma bolsa compatível, apesar de ter excluído a presença de alo-anticorpos.

Face ao risco de morte iminente, assinale a opção que apresenta a conduta terapêutica imediata a ser adotada neste caso.

Com relação à anemia megaloblástica, analise as afirmativas a seguir e assinale (V) para a verdadeira e (F) para a falsa.

( ) A anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12 se acompanha de neuropatia periférica.

( ) A hipersegmentação dos leucócitos está presente somente na carência de ácido fólico.

( ) O tratamento-padrão para a anemia megaloblástica da gastrite atrófica autoimune é feito com vitamina B12 sublingual.

As afirmativas são, na ordem apresentada, respectivamente,