Questões de Concurso
Comentadas sobre hematologia em medicina
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São achados laboratoriais frequentes em pacientes acometidos por essa síndrome: tempo de sangramento prolongado, importante redução na contagem de plaquetas, aumento da atividade do fator VIII, redução na concentração sérica do fator de Von Willebrand, aumento da atividade biológica do fator de Von Willebrand (medido pela atividade do cofator da ristocetina)
Essa síndrome é a doença hemorrágica hereditária mais comum.
O escore atingido na escala de desempenho de Karnofsky é um dos critérios utilizados para definição do prognóstico em pacientes com diagnóstico de meningite carcinomatosa.
Existe associação da leucemia mielomonocítica juvenil com neurofibromatose tipo I e síndrome de Noonan.
Na leucemia mielomonocitica juvenil, as crianças costumam apresentar aumento da hemoglobina fetal, leucocitose com predomínio de granulócitos e monócitos e esplenomegalia.
A monossomia do 7 é a anormalidade citogenética mais comum nas síndromes mielodisplásicas em crianças abaixo de quatro anos de idade.
A síndrome da monossomia do 7 ocorre predominantemente em meninas, caracteriza-se pela presença de esplenomegalia, trombocitose e tem prognóstico ruim.
O uso de terapia antirretroviral de alta dose (HAART) associada à quimioterapia convencional tem melhorado a sobrevida de pacientes HIV positivos com linfoma difuso de grandes células B.
O linfoma de Hodgkin em pacientes infectados pelo vírus HIV costuma se apresentar com sintomas B, ausência de envolvimento extranodal, com subtipo predominante depleção linfocítica.
Os subtipos mais comuns do linfoma primário de sistema nervoso central, que tipicamente afeta pacientes com contagem de CD4 inferior a 50/mm³ , são o difuso de grandes células B e T e o anaplásico.
Três tipos de linfoma são reconhecidos como doença definidora de AIDS pelo Clinical Disease Control, em pacientes infectados pelo HIV: linfoma de Burkitt, linfoma imunoblástico e linfoma primário de sistema nervoso central.
O linfoma de grandes células anaplásico apresenta maior incidência na adolescência, é raro em crianças menores de três anos de idade e geralmente envolve linfonodos e sítios extranodais, como pele, pulmão, ossos e partes moles.
Linfoma folicular, linfoma hepatoesplênico de células T e linfoma de zona marginal extranodal (MALT) são raros na população pediátrica.
As complicações hemorrágicas e trombóticas são as mais frequentes na trombocitemia essencial. A transformação para leucemia aguda ocorre em menos de 5% dos pacientes portadores dessa patologia.
São critérios diagnósticos para trombocitemia essencial: contagem de plaquetas sustentadas acima de 450 × 106 , biópsia de medula óssea demonstrando proliferação aumentada de megacariócitos maduros, ausência de mutação BCR-ABL e JAK2.
As anormalidades citogenéticas mais comuns na mielofibrose são a deleção dos braços longos tanto do cromosso 20 (20q-) quanto do cromossomo 13 (13q-).
São critérios menores para o diagnóstico de mielofibrose primária: leucoeritroblastose, anemia, esplenomegalia palpável e elevação da desidrogenase lática (LDH).
As mutações na alça P da molécula do BCR-ABL, como a mutação T315I, são associadas com melhor prognóstico.
São achados patológicos na medula óssea da leucemia mieloide crônica: hipercelularidade, predominância granulocítica, megacariócitos hipolobulados, células de pseudo-Gaucher e fibrose.
Na leucemia mieloide crônica, a translocação (9;22), na qual o éxon 1 do ABL é substituído pelo éxon 8 do BCR, resulta no gene híbrido BCR-ABL.