Questões de Concurso
Comentadas sobre hematologia em medicina
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É importante a realização precoce de plasmaférese, que deve ser realizada diariamente, com troca de 1,5 a 2,0 vezes o volume de plasma do paciente a cada sessão, utilizando-se PFC como fluido de reposição.
Muitos pacientes não apresentam a pêntade clássica da doença. No entanto, a ocorrência de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática é característica, com a febre frequentemente acompanhando o quadro.
A deficiência de atividade da ADAMTS 13 é evidenciada tanto na PTT congênita como em pacientes com PTT adquirida, sendo que, nesse último caso, a deficiência pode associar-se à presença de inibidor, representado por autoanticorpos da classe IgG dirigidos contra a ADAMTS 13.
A oclusão microvascular pode ocorrer em qualquer órgão, levando a um quadro isquêmico transitório, ocorrendo predominantemente no rim.
A doença é mais comum em mulheres (relação 2:1), acometendo especialmente a faixa etária entre 20 e 40 anos.
O Sistema MNS apresenta os antígenos: M, N e S, s. Os anticorpos são imunes.
A Doença Hemolítica do Recém-nascido (DHRN) é sempre causada por diferenças antigênicas relacionadas ao Sistema Rh ou ABO. Os casos mais comuns ocorrem quando se trata de mãe Rh negativo e filho Rh positivo, ou mãe do grupo O com filho do grupo A.
O fenótipo Fy(a-b-), que tem uma grande frequência em países onde há alta incidência de Plasmodium falciparium, é responsável por uma queda na imunidade da pessoa em relação à doença, porque o parasita da malária requer antígenos Duffy para entrar nas hemácias.
O anticorpo anti-I, está ligado à formação de um autoanticorpo em anemias hemolíticas por anticorpos frios.
O anti-K é, na maioria das vezes, natural, mas pode ocorrer de forma imune.
O termo Rhnull designa uma condição rara, em que os antígenos do sistema Rh estão completamente ausentes.
Os anticorpos naturais são mais reativos a temperaturas inferiores a 37°C, sendo portanto designados como anticorpos frios; já os anticorpos imunes têm melhor reatividade a 37°C, sendo ditos anticorpos quentes.
Os anticorpos naturais são geralmente do tipo IgG (de baixo peso molecular), opondo-se aos imunes, que são geralmente do tipo IgM (de alto peso molecular).
Os pacientes do grupo O apresentam, em todas as suas hemácias, a aglutinina H, exceção feita ao raríssimo fenótipo OBombay -, que não apresenta aglutininas para o sistema ABO.
A existência de sistemas antigênicos eritrocitários foi primeiro descrita por Karl Landsteiner, no início do século XX (1900-1901). Na ocasião, Landsteiner reconheceu os antígenos pertencentes ao Sistema ABO.
O tratamento inicial de escolha consiste no uso de ciclofosfamida, plasmaférese ou esplenectomia.
A hemólise intravascular ocorre pela fagocitose das hemácias pelos macrófagos do sistema retículo- endotelial.
As hemácias sensibilizadas por IgG são eliminadas por células do sistema retículo-endotelial, principalmente no baço e em alguns casos no fígado.
A anemia hemolítica autoimune causada por anticorpos a quente é causada por autoanticorpos eritrocitários da classe IgG, sendo na maioria dos casos de natureza policlonal.
A anemia hemolítica autoimune é a mais frequente citopenia, superando até a púrpura trombocitopênica imunológica, acometendo principalmente homens na faixa etária de 25 a 55 anos.