A doença de Hirschsprung é mais bem caracterizada por uma aganglionose setorial, por falha na migração céfalo-caudal dos neuroblastos da crista neural.

Fatores genéticos têm sido implicados na etiologia da doença de Hirschsprung, notadamente nas formas familiares e(ou) de segmento longo. Há menor expressão do protoncogene RET na zona aganglionar do que no segmento normal ganglionar.

A colostomia em alça será indicada para os casos de anomalia anorretal em que não há fístula urinária associada.

Em crianças já operadas por anomalia anorretal, com bom sacro e bom conjunto esfincteriano e mau posicionamento do reto com relação ao mecanismo esfincteriano, e que apresentam pseudoincontinência fecal, está indicada a ressecção do sigmoide dilatado.

A fístula retoperineal é a mais benigna das anomalias anorretais em ambos os gêneros. A porção mais inferior do reto se abre no períneo, posteriormente ao centro do esfíncter externo.

A medida da pressão da veia cava inferior mostra correlação com o nível de pressão intra-abdominal. Na prática, é a medida mais utilizada na decisão de tratamento primário ou estadiado da gastrosquise.

Qualquer solução de continuidade das fibras da linha alba, quer por rompimento das fibras quer por falha do desenvolvimento no local de entrada de vasos sanguíneos, cria orifício por onde pode herniar tecido gorduroso subjacente, o que caracteriza a hérnia epigástrica.

Na gastrosquise, os músculos retos abdominais inserem-se lateralmente, nas margens costais.

Há necessidade de reparo da hérnia umbilical em meninas abaixo de dois anos de idade, porque já se sabe que não há fechamento espontâneo da hérnia nesses casos.

realizar reanimação respiratória com ventilação positiva sob máscara e, posteriormente, CPAP nasal.

realizar operação imediata para a redução do conteúdo herniário e melhora da hipertensão pulmonar associada.

colocar sonda orogástrica com aspiração e entubação orotraqueal ainda na sala de parto.

realizar ecocardiograma e definição da malformação cardíaca associada, para tratamento medicamentoso da insuficiência ventricular associada.

realizar correção do distúrbio acidobásico e operação com urgência para o tratamento da hipertensão pulmonar associada.

A hérnia inguinal direta, lateral aos vasos epigástricos inferiores, é muito rara em crianças, correspondendo a aproximadamente 4% dos casos pediátricos.

No tratamento cirúrgico da hérnia inguinal da menina, com ovário encarcerado, está mais indicada a invaginação do saco e do seu conteúdo com uma sutura em bolsa externa ao saco e manobra de Barker.

A orquiopexia pela técnica de Fowler-Stephens é baseada na disposição anatômica do ducto deferente em alça longa, o que propicia uma vascularização secundária pelas anastomoses entre a alça vascular do ducto deferente e a porção terminal dos vasos testiculares.

A segunda etapa da descida testicular é a migração inguinoescrotal e está sob controle androgênico.

Um testículo criptorquídico impalpável, associado à hipospádia, representa risco de 50% para a existência de um distúrbio de diferenciação sexual.

O tipo mais comum de obstrução duodenal corresponde à atresia duodenal com os cotos unidos por cordão fibroso.

A gastrojejunostomia ainda constitui a melhor abordagem terapêutica para os casos de obstrução duodenal intrínseca completa por membrana.

Diante de um caso de pâncreas anular, o cirurgião desobstrui o duodeno apenas com a secção anterior do anel pancreático que fecha parcialmente o duodeno.

Durante a operação para correção de obstrução duodenal, a pesquisa de outra obstrução congênita concomitante é desnecessária, uma vez que não há associações com obstruções jejunoileais ou do intestino grosso.

Em aproximadamente 30% dos casos de obstrução duodenal, há presença de síndrome de Down.

Hemotórax traumático

Perfuração esofágica

Quilotórax traumático

Linfangiomatose pulmonar

Hidropsia fetal não diagnosticada no pré-natal

ressonância nuclear magnética da pelve.

ultrassonografia renal.

cistouretrografia miccional.

estudos de condução nervosa na pelve.

colostograma distal.

colostomia em alça no colo transverso.

colostomia no colo transverso direito e fístula mucosa.

cistouretrografia miccional para avaliação de provável fístula urinária.

colostomia no colo sigmoide proximal e fístula mucosa.

colostomia no colo sigmoide feita o mais distal possível.

Administrar contraste hidrossolúvel por sonda nasogástrica com imagens tardias.

Realizar ultrassonografia do períneo.

Realizar tomografia computadorizada da pelve.

Esperar 24 horas e observar o períneo quanto à saída de mecônio ou não.

Realizar radiografias de abdome com marcador radiopaco do períneo.