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A doença de Gaucher é uma patologia genética ____________, sendo a mais comum dentre as lisossômicas de depósito. A presença de sintomas neurológicos ocorre apenas no ____________. O seu tratamento pode ser com ____________.
A sequência de palavras que preenche corretamente as lacunas é:
( ) Joelhos
( ) Tornozelos.
( ) Ombros.
( ) Cotovelos
A sequência correta é:
Preencha as lacunas abaixo.
A doença de Von Willebrand tipo 1 tem herança ____________ e a tipo 3 _____________.
( ) A ausência de esquizócitos não exclui o seu diagnóstico.
( ) Os inibidores de ADMTS13 são primariamente IgG.
( ) Os órgãos mais acometidos são coração, rim, pâncreas, adrenais e cérebro.
( ) Nos casos sintomáticos, a plaquetopenia surge antes da anemia.
I. A primeira linha de tratamento é com corticoide, e um dos seus mecanismos de ação é aumentar a produção de plaquetas.
II. A duração do tempo do diagnóstico até a esplenectomia reduz a eficácia desse procedimento.
III. O rituximabe reduz rapidamente a contagem de linfócito B em pacientes com doença autoimune, e seu efeito geralmente dura até 1 ano.
IV. O efeito da imunoglobulina é o mesmo independentemente se o paciente fez ou não esplenectomia.
V. O principal efeito do danazol é reduzir a produção de anticorpos contra as plaquetas.
Estão corretas apenas as afirmativas
São consideradas as principais citocinas envolvidas em seu mecanismo, exceto:
A síndrome de Zieve é uma complicação da doença hepática crônica caracterizada por hemólise causada por ____________. A medula óssea do paciente é ____________ e a anemia é ____________.
A sequência de palavras que preenche corretamente as lacunas é:
I. Após o transplante de rim, a maioria dos pacientes se recupera da anemia nas primeiras 8 semanas.
II. Diferente da anemia da inflamação, o nível sérico da hepcidina está reduzida devido a sua perda renal.
III. As hemácias são inicialmente normocrômicas e normocíticas, e com o tempo, tornam-se microcíticas.
IV. A resposta à eritropoetina geralmente ocorre dentro de uma semana.
V. O acúmulo de ferro é a principal causa de resistência ao tratamento com eritropoetina.
Estão corretas apenas as afirmativas
A anemia perniciosa é uma doença autoimune que geralmente se inicia em pacientes ___________. Os principais anticorpos envolvidos são o anti-célula parietal que é muito ___________ e o anti-fator intrínseco que é altamente ___________ para o diagnóstico da doença.
A sequência de palavras que preenche corretamente as lacunas é:
I. Os casos agudos e mais graves são posteriores a infecções virais.
II. Os sinais mais comuns são a esplenomegalia e hepatomegalia.
III. A transfusão de concentrado de hemácias é uma contraindicação absoluta.
IV. O uso de rituximabe na síndrome de Evans é contraindicado.
V. Os autoanticorpos, na maioria das vezes, reagem com antígenos do grupo sanguíneo Duffy.
Estão corretas apenas as afirmativas
Na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes a destruição das hemácias é mediada por IgG que é um anticorpo __________ eficaz para a ativação da via clássica do complemento. Na ausência da ativação do complemento, o clearence de IgG é realizado no __________. A IgG mais envolvida na destruição das hemácias é a __________.
A sequência de palavras que preenche corretamente as lacunas é:
( ) É a desordem hematológica mais comum envolvendo uma deficiência enzimática da glicólise.
( ) Após a esplenectomia, a contagem de reticulócitos costuma reduzir.
( ) O aparecimento de úlcera crônica nos membros inferiores é raro.
( ) Ocasionalmente pode levar a deformidades do crânio devido à hiperplasia da medula óssea.
( ) A minoria dos pacientes tem hemoglobinúria ao diagnóstico.
( ) Infecção, cirurgia, vacinação, menstruação e exposição ao frio são fatores desencadeantes de hemólise.
( ) Todos os pacientes têm leucopenia, plaquetopenia ou ambos.
( ) As hemácias com o fenótipo tipo I (PNH I) são muito sensíveis ao complemento.
I. A variante que não tem hemólise e nem redução desta enzima é a classe IV.
II. É considerada uma enfermidade hereditária ligada ao cromossomo X.
III. Infecção é a principal causa de hemólise nos pacientes com essa desordem.
IV. A variante tipo V é a mais grave e caracterizada por hemólise crônica.
V. A maioria dos pacientes tem uma disfunção dos leucócitos.
Estão corretas apenas as afirmativas