Durante muitas décadas, a decisão de transfundir glóbulos vermelhos (hemácias) baseou-se na “regra 10/30”: a transfusão era usada para manter uma concentração de hemoglobina no sangue >10 g/dL) e um hematócrito >30%.No entanto, a preocupação com a transmissão de patógenos transmitidos pelo sangue e os esforços para contenção de custos causaram um reexame das práticas de transfusão na década de 1980.

Com relação a essa informação, o limite para se indicar a transfusão de concentrado de hemácias, em pacientes internados, é

Paciente com diagnóstico de refratariedade plaquetária imunológica, e que irá receber transfusão de plaquetas HLA-compatíveis, devem, obrigatoriamente, receber o hemocomponente

Paciente, masculino, 54 anos, atleta de alta performance, procura seu cardiologista com queixa de fadiga. Durante a investigação, é feito o diagnóstico de uma citomegalovirose e chama atenção um pico monoclonal em gama na eletroforese de proteínas de 0,77 g/dL, padrão monoclonal IgA/lambda, ausência de proteínas monoclonais em urina de 24h, mielograma com 5% de plasmócitos e ausência de lesões líticas, hipercalcemia, anemia e insuficiência renal.

O diagnóstico mais provável, para esse caso, é

Anticorpos de ocorrência natural estão presentes no soro de indivíduos sem exposição prévia conhecida a hemácias que expressam o antígeno correspondente como gestação e transfusão sanguínea. Qual dos seguintes anticorpos listados, a seguir, é considerado um anticorpo de ocorrência natural?

No cenário de uma doença maligna, com alta taxa proliferativa, grande carga tumoral e/ou alta sensibilidade ao tratamento, o início do tratamento pode resultar na rápida lise do tumor. Em pacientes com leucemia linfoide aguda, história consistente com deficiência de glicose-6 fosfato desidrogenase (G6PD), com contagem de leucócitos ≥100 x 10^9/L e/ou LDH ≥2 o limite superior de normalidade, qual a profilaxia de escolha de síndrome de lise tumoral?

Paciente, feminina, 32 anos, previamente hígida, não sedentária, bebe socialmente. Revela início de menorragia leve de início recente e hematomas ocasionais (aparentemente) excessivos. Seu histórico médico revela que ela teve períodos intermitentes de diarreia acompanhada de cólicas abdominais, que não foi avaliada posteriormente, mas não ocorre há mais de 05 anos. A paciente tomou anticoncepcionais orais por muitos anos para controle de natalidade, mas agora está tentando engravidar. Como parte de seus cuidados de saúde de rotina, foram solicitados exames gerais e descobriu-se que ela tinha uma contagem de plaquetas de 845 × 10^9/L, uma contagem diferencial de leucócitos normal, exceto pela presença de um número moderado de basófilos e plaquetas de aparência normal, algumas gigantes.

Qual é o diagnóstico mais provável do paciente?

Paciente, masculino, 62 anos, encontra-se em acompanhamento devido a uma contagem absoluta de linfócitos anormal em seu exame laboratorial anterior (4,8 × 10^9/L) há 4 meses, juntamente com contagens normais de hemoglobina e plaquetas. O paciente não relata sintomas e faz uso diário de hidroclorotiazida há mais de 2 anos para controle da pressão arterial. O exame físico atual não evidencia linfadenomegalis e/ou visceromegalias e os exames laboratoriais mostram uma linfocitose (4,9 × 10^9/L de linfócitos no sangue periférico), com esfregaço normal e análise de citometria de fluxo com 2,3 × 10^9/L células B monoclonais com alta expressão superficial de CD5, CD19 e CD23 e fraca expressão superficial de imunoglobulina e CD20.

Qual é o próximo passo no manejo desse paciente?

Paciente, masculino, 70 anos, tabagista (fuma um maço de cigarro por dia), hipertenso e em acompanhamento por doença arterial coronariana, após queixa de cansaço, é avaliado pelo cardiologista e o hemograma revela hemoglobina de 9,5 g/dL leucócitos de 46,5 × 109/L (60% de blastos), e contagem de plaquetas de 80 × 109/L.

Paciente é encaminhado para o hematologista com suspeita de leucemia, e os exames de diagnóstico revelam tratar-se de leucemia linfoblástica aguda (LLA) positiva para cromossomo Filadélfia (Ph+). A análise molecular PCR Qualitativo Multiplex detectou a expressão de P190 e o imunofenótipo apresentou expressão de CD19, CD22, CD10 e CD25.

Além do metotrexato intratecal, qual das seguintes alternativas é recomendada para indução da remissão nesse paciente?

Paciente, feminina, 30 anos vem apresentado episódios de desconforto respiratório, erupção cutânea e prurido há 2 anos. Ao exame físico, presença de sibilos expiratórios dispersos e erupção cutânea maculopapular no tórax, dorso e superfícies extensoras. Exames laboratoriais revelam hemoglobina 12,5 g/dL, leucócitos de 8 x 10^9/L, e contagem de plaquetas 155 x 10^9/L. A contagem diferencial revelou eosinofilia de 32%. Os testes sorológicos para Strongyloides e HIV foram negativos.

A investigação seguiu com biópsia de medula que mostrou um leve aumento de eosinófilos, mas sem displasia. Análise citogenética mostrou cariótipo feminino normal em 20 metáfases, e citometria de fluxo que mostrou uma população clonal de células T caracterizada por um imunofenótipo CD3-CD4+CD8+ anormal.

Qual das alternativas a seguir é a próxima etapa recomendada?

Paciente, masculino, 65 anos apresenta dor abdominal que vem aumentando nos últimos 03 meses e uma certa fadiga. Ao exame, apresenta linfadenopatia nas regiões cervical e axilar, bem como uma massa de 8 cm no retroperitônio evidenciada na tomografia computadorizada. A biópsia excisional de linfonodo demonstra linfoma difuso de grandes células B. Exames complementares mostram hemograma completo dentro dos limites normais, lactato desidrogenase (DHL) está ligeiramente elevado, mas menos de duas vezes o limite superior do normal. A biópsia da medula óssea não mostra evidência de linfoma. Sua pontuação no Índice Prognóstico Internacional da National Comprehensive Cancer Network (NCCN-IPI) é 4 (risco alto/intermediário), o que prevê uma sobrevida de 56% em 5 anos.
Qual dos seguintes fatores a seguir contribui mais para a pontuação NCCN-IPI desse paciente? 

Paciente, masculino, 58 anos, com doença hepática terminal e anemia, foi encaminhado para o hematologista para melhor manejo deste quadro. Na avaliação inicial, apresentava Hb: 7,8 g/dL, com contagem de reticulócitos normal, teste de antiglobulina direto (TAD) positivo para anticorpos IgG, mas negativo para C3, e um nível normal de desidrogenase láctica(DHL) de 185 U/L.

Qual é o próximo passo no manejo desse paciente?

A hemólise clinicamente significativa é rara, no entanto, complicações potencialmente fatais durante a transfusão de plaquetas ABO incompatíveis podem ocorrer. As estratégias utilizadas têm buscado proativamente mitigar esse problema, determinando títulos críticos de isohemaglutininas em dadores de sangue, e, subsequentemente, rotulando os seus produtos para indicar os que apresentam títulos elevados.

Atualmente, não há consenso/mandato/padrão em relação ao manejo de transfusões de plaquetas incompatíveis com ABO, em parte devido aos métodos altamente variáveis para testar e determinar qual deve ser o título crítico para isohemaglutininas do doador, mas se sabe que uma titulação abaixo de 128 (100) é aceitável.

Qual dos seguintes situações, a seguir, representa o maior risco de reações transfusionais hemolíticas adquiridas passivamente devido a transfusões de plaquetas incompatíveis?

TACO é uma forma de sobrecarga de volume circulatório que pode ocorrer em qualquer indivíduo e com transfusão de qualquer componente sanguíneo (por exemplo, hemácias, plaquetas, componentes plasmáticos como plasma fresco congelado, crioprecipitado). Os fatores de risco do paciente incluem disfunção cardíaca pré-existente e possivelmente disfunção renal, além de baixa estatura, baixo peso corporal, extremos de idade (por exemplo, <3 anos, >60 anos) e hipoalbuminemia.

Com relação à TACO, é correto afirmar:

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma entidade clínico-patológica única que frequentemente se apresenta com coagulopatia, e é caracterizada pela infiltração da medula óssea por promielócitos com o gene de fusão PML: RARA.
Assinale a alternativa correta em relação à LPA.

Paciente, masculino, 70 anos, previamente assintomático, procurou serviço de hematologia por causa de anemia macrocítica evidenciada em hemograma de rotina anual. Foi aventada a hipótese de anemia hemolítica autoimune associada ao uso de alfa-metildopa, uma vez que o paciente usava há 20 anos para tratar hipertensão. O anti-hipertensivo foi trocado por amlodipina e o paciente recebeu prescrição de ácido fólico para recuperação da anemia. Retorna após 03 meses para avaliação, com sinais de lentidão cognitiva, formigamento nas mãos e nos pés, e dificuldade na marcha.
Dentre as opções a seguir, o diagnóstico mais provável para esse paciente é

Vários sistemas de pontuação compostos estão disponíveis para estimar o risco de mortalidade em pacientes com indicação de transplante alogênico células progenitoras hematopoéticas. Destes, os mais comumente usadas são a pontuação de avaliação de risco do Grupo Europeu de Transplante de Sangue e Medula Óssea (EBMT) para transplante alogênico e o Índice de Comorbidade Específico para Transplante de Células Hematopoiéticas (HCT-CI).
Um HCT-CI elevado é um fator de risco potencial para 

A mucosite oral afeta em média 20-40% dos pacientes que recebem quimioterapia citotóxica em dose convencional. A frequência é maior (até 80 por cento) naqueles submetidos a transplante de células progenitoras hematopoéticas, particularmente no transplante alogênico mieloablativo, e naqueles que são preparados com regimes contendo radiação e com o uso de metotrexato para profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro.
Qual das alternativas a seguir é recomendada como estratégia para prevenir ou minimizar a mucosite induzida por quimioterapia?

A anemia da doença crônica (ADC)é uma anemia multifatorial. O diagnóstico geralmente requer a presença de uma condição inflamatória crônica, como infecção, doença autoimune, doença renal ou câncer.

Com relação a essa condição, é correto afirmar:

A anemia aplástica adquirida (AA) é um distúrbio hematopoiético imunomediado caracterizado por pancitopenia e medula óssea hipocelular. Os pacientes afetados geralmente apresentam infecções por neutropenia, sangramento por trombocitopenia e/ou fadiga por anemia. Quase todos os casos esporádicos de AA, especialmente quando graves e de início súbito, estão relacionados à destruição imunológica de células progenitoras hematopoiéticas (CPH).

Com relação a essa doença, é correto afirmar:

Paciente masculino, 20 anos de idade, com diagnóstico de anemia falciforme, chega ao pronto-socorro com queixa há 1 dia de palidez, aumento do volume abdominal e diminuição de diurese. Ao exame clínico: regular estado geral, descorado 3+/4+, mucosas desidratadas, anictérico, afebril, sonolento, sem linfonodomegalias. Ausculta cardíaca com bulhas taquicárdicas, com sopro sistólico de 3+/6+. Ausculta respiratória, sem alterações, com taquipneia, saturação de O2 = 93%, em ar ambiente. Abdome: baço palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo. Sem edemas e sem lesão de pele. Exames laboratoriais revelam Hb: 3,5 g/dL, Ht:10%, leucócitos: 3000/mm3, plaquetas: 100000/mm3, reticulócitos corrigidos 4% e PCR:10.

Qual dos diagnósticos a seguir explica os dados clínicos observados nesse paciente?