A expressão de CD117 é característico não somente dos GISTs, mas também de outros tumores gastrointestinais do músculo liso, como o leiomiossarcoma.

Em crianças, o GIST pode ocorrer como parte da tríade de Carney.

As metástases estão presentes entre 15 e 47% dos pacientes com GIST no momento do diagnóstico, sendo mais comuns nos ossos, cérebro e fígado.

Pacientes com GISTs maiores que 2cm e menores que 5cm assintomáticos podem ser acompanhados, sendo indicada cirurgia apenas se houver sintomas.