Questões de Concurso Militar CIAAR 2020 para Primeiro Tenente - Anatomia Patológica

A morfologia apócrina é uma característica comumente encontrada na prática da patologia mamária e é definida pela presença de células cuboidais ou colunares exibindo citoplasma granular eosinofílico abundante. A identificação precisa da lesão apócrina tem implicações importantes para a conduta em mastologia.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características das lesões apócrinas da mama.
I. Carcinoma ductal in situ apócrino alto grau caracteriza-se por células apócrinas atípicas com múltiplos nucléolos e cromatina grosseira, em foco maior que 2mm, associadas com extensa necrose. II. Carcinoma ductal in situ apócrino não alto grau caracteriza-se por células apócrinas atípicas com arquitetura micropapilar e cribriforme, em foco maior que 2mm, com inflamação periductal associada. III. Hiperplasia apócrina atípica é caracterizada por uma proliferação de epitélio apócrino com nucléolos proeminentes e figuras de apoptose preenchendo os espaços de ductos com arquitetura cribriforme, em foco de 1mm. IV. Atipia apócrina associada à lesão esclerosante caracteriza-se por células com discreta cariomegalia e nucléolos inconspícuos, associadas com adenose esclerosante ou cicatriz radial, sendo comuns necrose e atividade mitótica.
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Os linfomas de grandes células anaplásicas são clínica, patológica e geneticamente heterogêneos. Avanços recentes nas técnicas moleculares ampliaram o entendimento do gene ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase), com impacto na classificação dessas neoplasias linfoides.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características dos linfomas de grandes células anaplásicas.
I. O linfoma de grandes células anaplásicas ALK-negativo é morfologicamente indistinguível do linfoma de grandes células anaplásicas sistêmico ALK-positivo, exceto pela ausência da expressão da proteína ALK. II. O linfoma de grandes células anaplásicas sistêmico ALK-positivo é caracterizado pela proliferação de células com abundante citoplasma, núcleo pleomórfico, que expressa forte e uniformemente CD30 e tem expressão aberrante de ALK devido a translocações no locus 2p23. III. O linfoma de grandes células anaplásicas sistêmico ALK-positivo é mais comum em crianças e adultos jovens, com maior ocorrência no sexo feminino, que usualmente se apresenta em estágios iniciais (estágios I e II) e com frequentes sintomas sistêmicos (cerca de 75% dos casos). IV. O linfoma de grandes células anaplásicas ALK-negativo é mais comum em adultos, com média de idade entre 55 e 60 anos, tem discreta predominância no sexo masculino e se apresenta, na maioria dos casos (cerca de 50%), como doença linfonodal seguida da manifestação extranodal (cerca de 20%), principalmente no fígado, pulmão e pele.

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O sarcoma de Ewing e os sarcomas do tipo Ewing são neoplasias mesenquimais de células redondas, altamente agressivos, ocorrendo mais frequentemente em crianças e jovens adultos. A identificação de novas alterações moleculares tem contribuído enormemente para a classificação morfológica desses sarcomas, com impacto clínico.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características do sarcoma de Ewing e dos sarcomas do tipo Ewing.
I. O sarcoma CIC (Capicua Transcriptional Repressor) é o sarcoma do tipo Ewing mais frequente e caracterizado pela alteração molecular t(4;19)(q35;q13) associada à fusão dos genes CIC-DUX4 (Double homeobox 4), e, morfologicamente, por apresentar células organizadas em padrão de crescimento lobular. II. O sarcoma de células redondas ETS (Erythroblastosis vírus Transforming Sequence) não fundido é caracterizado por células redondas, com pleomorfismo nuclear e nucléolo discretos e tem a alteração molecular t(4;x)(p11;q31) associada com a ocorrência desse sarcoma em tecido mole profundo das paredes torácica e abdominal. III. O sarcoma de células redondas rearranjo BCOR (BCL-6 corepressor) envolve mais frequentemente a pelve, os membros inferiores e a região paraespinhal; tem células arredondadas ou fusiformes com núcleos angulados e hipercrômicos e com nucléolos não proeminentes na maioria dos casos, e apresenta forte e difusa positividade nuclear para CCNB3 (G2/mitotic-specific cyclin-B3) e a alteração inv(x)(p11;p11) molecularmente. IV. O sarcoma de Ewing incide predominantemente (cerca de 80% dos casos) na metáfise de ossos longos, apresenta forte imunopositividade para CD99, além de reatividade para os marcadores não específicos desmina, proteína S-100, CD57 e PAX7 e, molecularmente, apresenta a alteração t(11;22) (q24;q12) associada à fusão dos genes EWSR1 (Ewing Sarcoma Breakpoint Region 1) - FLI1 (Friend Leukemia virus Integration site 1) em 85% dos casos.
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O meduloblastoma compreende um grupo biologicamente heterogêneo de tumores do cerebelo e está entre as mais comuns neoplasias malignas cerebrais na infância. Diferentes subgrupos moleculares do meduloblastoma estão associados a diferentes idades e prognósticos.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre os subgrupos do meduloblastoma.
I. O subgrupo WNT (Wingless-related Integration Site) representa cerca de 10% dos casos, manifestando-se após 4 anos de idade; frequentemente são metastáticos ao diagnóstico e o prognóstico para os pacientes menores de 16 anos é intermediário, com 60% de sobrevida em 5 anos. II. O subgrupo SHH (Sonic Hedgehog) é dominante em crianças menores de 3 anos e em adultos maiores de 16 anos de idade, com discreta predominância no sexo masculino; tem prognóstico fortemente dependente da idade do paciente, histologia tumoral, presença de metástases e genótipo. III. O subgrupo 3 representa cerca de 25% dos casos; é especialmente comum durante a infância, predominantemente no sexo masculino; tem alta incidência de metástases ao diagnóstico; é considerado o subgrupo mais agressivo, com sobrevida global em 5 anos menor que 60% e apresenta a amplificação do gene MYC (Myelocytoma) como característica definidora desse subgrupo.
IV. O subgrupo 4 é o mais comum, representando cerca de 35 a 40% dos casos; tem predominância no sexo masculino; tem como alteração genética mais prevalente a superexpressão do gene PRDM6 (PR Domain-containing Protein 6) e apresenta, em aproximadamente um terço dos casos, metastáses ao diagnóstico, com recidiva geralmente 5 anos após o diagnóstico inicial e sobrevivência considerada intermediária.
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O sarcoma de Kaposi tem importância epidemiológica por ser uma doença definidora da AIDS (Síndrome da Imunodeficiência Adquirida). A ampla disponibilidade da terapia antirretroviral altamente eficaz reduziu a sua prevalência no contexto da infecção pelo HIV (Human Immunodeficiency Vírus). Entretanto, o sarcoma de Kaposi também se apresenta em indivíduos não infectados pelo HIV.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características das formas do sarcoma de Kaposi.
I. Na forma iatrogênica, após transplante de órgãos sólidos, apresenta-se frequentemente com lesões cutâneas, ocasionalmente com lesões mucosas e raramente com lesões viscerais, e caracteriza-se morfologicamente por máculas com discreto infiltrado inflamatório perivascular, predominantemente linfoplasmocitário. II. Na forma endêmica, crianças frequentemente apresentam múltiplos linfonodos comprometidos e uma história natural muito agressiva da doença, incluindo disseminação visceral, que se caracteriza morfologicamente pela proliferação de espaços vasculares na derme que não são revestidos por endotélio, além da formação de glóbulos hialinos. III. Na forma relacionada à AIDS, apresenta-se com múltiplas lesões cutâneas nos membros, tronco e face, com lesões mucosas muito comuns (identificadas em 80% dos pacientes) com envolvimento visceral geralmente muito agressivo em 75% e se caracteriza pela presença de células fusiformes substituindo fibras colágenas, espaços vasculares contendo hemácias e pigmentos de hemossiderina em macrófagos. IV. Na forma clássica, geralmente se apresenta com poucas lesões cutâneas confinadas aos membros inferiores e raras lesões mucosa e visceral predominantemente no trato gastrointestinal; tem curso indolente e mostra imunopositividade de LANA (Proteína nuclear associada à latência) do KSHV (Kaposi Sarcoma Herpesvirus) ou HHV-8 (Human herpesvirus-8) nas células fusiformes que revestem espaços vasculares na imuno-histoquímica.
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