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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
O paciente em questão deve ser orientado a trocar o inibidor
por um de segunda geração (dasatinibe ou nilotinibe). Em
seguida, deve-se fazer pesquisa de doadores familiares e
programar de transplante alogênico como consolidação após
se atingir RM4.5.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
O referido paciente deve suspender imediatamente o uso de
imatinibe e ser submetido a terapia de segunda linha com
inibidores de tirosinoquinase (TKI) de terceira geração,
como ponatinibe, para prevenir a progressão para fase
acelerada e crise blástica.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A LMC atípica é caracterizada por ausência da expressão do
BCR-ABL e presença da translocação (11;17).
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O linfoma de Hodgkin associado ao HIV (HIV-HL), embora
não seja incluído na definição de AIDS, apresenta uma
predominância de dois subtipos desfavoráveis: esclerose
nodular e predomínio linfocítico nodular.
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O uso do rituximabe é contraindicado nos protocolos de
tratamento de pacientes HIV devido ao elevado risco de
falha da terapia com antirretrovirais (HAART).
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O linfoma primário do SNC (PCNSL) ocorre em indivíduos
infectados com HIV com contagens de linfócitos CD4 +
inferiores a 50/mm3
. Em sua maioria, os PCNSLs são
caracterizados como linfomas difusos de grandes células B e
tendem a ser multifocais no cérebro.
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
As entidades linfoproliferativas que ocorrem com maior
frequência no contexto da infecção por HIV incluem:
derrame primário, plasmablástico, linfomas periféricos de
células T e doença de Castleman.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A paciente em questão possui uma síndrome de POEMS.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A eletroforese de proteínas séricas é um exame com boa
acurária na identificação de proteínas de cadeia leve.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A referida paciente possui uma gamopatia monoclonal de
significado indeterminado.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A paciente em apreço possui diagnóstico de mieloma
múltiplo (MM) secretor sintomático, com uma classificação
prognóstica compatível com R-ISS = 2 e ISS = 2.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
A LMA-M3 com t (11; 17) (q23; q21.1) geralmente é
refratária à terapia com retinoides, ao contrário da grande
maioria dos casos de LMA-M3 com a presença da
translocação (15; 17).
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
Manifestações clínicas da síndrome de diferenciação ou
ATRA são contraindicações para a continuidade do uso do
ácido all transretinóico (ATRA), tornando mandatório o
início do uso de trióxido de arsênico como terapia de
indução.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
Os pacientes portadores de LMA-M3 podem apresentar
mutações genéticas como FLT3, WT1.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
O paciente em questão deve ser submetido ao
monitoramento do PML-RARA durante o período indução,
consolidação e no final da intensificação. Após o término da
intensificação, o paciente deve ser conduzido ao transplante
autólogo.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
Quando a SHF surge em associação com doença
reumatológica, é denominada síndrome de ativação
macrofágica (SAM). A SAM é mais comumente observada
em associação com doença de Still na idade adulta, artrite
idiopática juvenil sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
O tratamento da SHF consiste em controlar o sistema
imunológico hiperativo. Para tal, os agentes alquilantes são
considerados como primeira linha de tratamento em todos os
casos.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
As manifestações clínicas e laboratoriais da SHF
são produzidas por um sistema imunológico hiperativo, mas
ineficaz. As razões para essa desregulação imunológica
variam e a síndrome é categorizada como primária (familiar)
ou secundária (adquirida).
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
A paciente apresenta um quadro sugestivo de SHF.
A respeito da biologia e fisiologia das células progenitoras hematopoéticas (CPHs), julgue o próximo item.
As CPHs no nicho da medula óssea se encontram
predominantemente em estado quiescente, estágio G0 do
ciclo celular.
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