Na hemoglobinopatia C, é raro o aparecimento de esplenomegalia nos pacientes.

As primeiras manifestações clínicas da anemia falciforme ocorrem no nascimento, sendo uma das causas de hiperbilirrubinemia neonatal da anemia falciforme.

A principal causa de mortalidade em pacientes com anemia falciforme é a infecção.

A autoesplenectomia é comum durante a evolução da esferocitose hereditária.

Na anemia falciforme, a litíase biliar apresenta baixíssima incidência.

É comum a evolução para síndrome nefrótica, causando consequentemente a lesão glomerular aglomerulonefrite membranosa.

A vacina contra pneumococo deve ser realizada somente em adultos.

A principal causa da crise aplástica é a hipoxemia.

A proteinuria é a alteração renal mais comum na anemia falciforme, mesmo em casos em que seja identificado apenas o traço falciforme.

A hidroxiureia reduz significativamente o potencial de falcização das hemácias por meio da indução da síntese de hemoglobina fetal.

A deficiência de G6PD inativa a via metabólica do shunt da hexose monofosfato, que protege a membrana da hemácia do estresse oxidativo.

Como a hemólise é extravascular, pode ocorrer hemoglobinúria intensa, gerando necrose tubular aguda.

É uma doença ligada ao cromossomo Y.

Não se manifesta no período neonatal, devido à presença em maior quantidade da hemoglobina fetal.

As manifestações clínicas graves, bem como sua incidência, são maiores em pacientes de raça branca do que em pacientes de raça negra.

Considera-se anemia aplástica severa quando pelo menos dois critérios são encontrados: número de plaquetas inferior a 50.000 e contagem de neutrófilos inferior a 1.000 mm³.

Pancitopenia é definida como a biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular contendo celularidade inferior a 50%, independentemente da idade do paciente.

A maior incidência de anemia aplástica idiopática ocorre em idosos.

A anemia de Fanconi caracteriza-se por pancitopenia, instabilidade cromossômica, manchas café com leite, baixa estatura e anomalias renais.

Havendo doador compatível, independentemente de possuir grau de parentesco, o transplante de medula óssea sempre será terapia de primeira linha.

hemograma, bilirrubina,TGO, TGP, LDH e tipagem ABO

hemograma, LDH, reticulócitos, bilirrubina, teste de Coombs e haptoglobina

hemograma, tipagem ABO, TGO, TGP, reticulócitos e LDH

hemoglobina, bilirrubina, TGO, TGP e LDH

hemograma, haptoglobina, tipagem ABO e LDH

Um exemplo de anemia hemolítica adquirida é a deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase.

Na anemia falciforme, ocorre a substituição do ácido glutâmico pela lisina na posição da cadeia beta hemoglobina.

A hemoglobinúria paroxística noturna é a única anemia hemolítica de caráter adquirido.

A hemólise que ocorre em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica é do tipo microangiopática.

Na esferocitose hereditária, o defeito genético ocorre na produção das cadeias da hemoglobina.

O principal sítio de produção de células sanguíneas, na vida intrauterina, é a medula óssea, cuja atividade inicia-se por volta da quarta semana de gestação e estende-se por toda a vida.

A medula óssea vermelha é responsável pela produção de elementos sanguíneos na vida fetal e se encontra apenas no canal medular dos ossos longos, como fêmur e calota craniana.

A hematopoese extramedular, que ocorre no fígado, em caso de lesão extensa da medula óssea, possui capacidade de suprir por tempo indeterminado as necessidades do organismo com número suficiente de elementos sanguíneos.

Na vida intrauterina, as células sanguíneas são produzidas inicialmente nas ilhotas sanguíneas do saco vitelínico e, posteriormente, no fígado e no baço.

Na vida intrauterina, a placenta produz elementos sanguíneos diversos, atuando de forma importante na hematopoese fetal até o fim da gestação.

A anemia falciforme é caracterizada pela presença de hemácias osmoticamente resistentes.

O excesso de cadeias alfa produzidas na talassemia alfa precipita formando corpúsculos de Heinz.

A anemia falciforme é uma das condições em que se encontra esplenomegalia volumosa em adultos.

A beta talassemia maior é uma desordem clinicamente grave que promove anemia dependente de transfusão com complicações relacionadas à própria doença e à hemossiderose.

Kernicterus ocorre em todas as crianças portadoras de traço talassêmico ao nascimento.

hemoglobinúria paroxística noturna

anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes

anemia megaloblástica

esferocitose hereditária

anemia falciforme

deferoxamina

deferoxamina associada deferiprona

sangria terapêutica

deferasirox

deferiprona

aplasia de medula óssea

síndrome mielodisplásica

deficiência de vitamina B12

deficiência de folato

hipotireoidismo

fimose.

estenose de uretra após cateterismo vesical.

estenose de ureteral bilateral (estenose de JUP).

estenose de uretra por obstrução por cálculo.

presença de válvula de uretra posterior (VUP).

síndrome nefrótica secundária a doenças infecciosas como hepatite b.

síndrome nefrótica secundária a doenças metabólicas como hiperoxalúria.

síndrome nefrótica primária ou idiopática.

síndrome nefrótica secundária ao uso excessivo de antibióticos.

síndrome nefrótica secundária ao diabete melito.

púrpura trombocitopênica trombótica.

glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptococcica.

litíase renal.

síndrome nefrótica por lesão mínima.

hemorragia digestiva baixa.

insuficiência renal, edema e hematúria.

proteinúria, insuficiência renal e anemia hemolítica.

hematúria, edema e proteinúria.

anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal.

hematúria, anúria e anemia hemolítica.

fixação no rim por pontes de sulfidrilas nos túbulos contornados proximais.

excreção tubular (95%) com pouca filtração glomerular.

secreção tubular (60%) com pouca filtração glomerular.

fixação no rim por pontes sulfidrilas (95%) após secreção tubular.

filtração glomerular (95%) com excreção tubular não significativa.

tumores bilaterais ao diagnóstico

ressecção incompleta do tumor que se estende além das margens

tumor que se estende além do rim ou transpõe a cápsula e/ou pseudocápsula, mas foi completamente ressecado (margens livres)

tumor restrito ao rim ou envolto por pseudocápsula fibrosa

metástase hematogênica à distância (pulmão, fígado, ossos, cérebro etc) ou metástase para linfonodos além da região abdominoperineal

ressonância magnética

cintilografia renal com DTPA

urografia excretora

uretrocistografia miccional

ultrassonografia

doador IgG positivo para CMV e receptor IgG positivo para CMV.

doador IgG negativo para CMV e receptor IgG negativo para CMV.

doador IgG negativo para CMV e receptor IgG positivo para CMV.

doador IgM negativo para CMV e receptor IgG positivo para CMV.

doador IgG positivo para CMV e receptor IgG negativo para CMV.

atrofia tubular com fibrose intersticial acentuada, com ou sem lesão vascular sugestiva de rejeição crônica.

atrofia tubular com fibrose discreta, com ou sem lesão vascular sugestiva de rejeição crônica.

ausência de atrofia tubular com fibrose intersticial moderada, com ou sem lesão vascular sugestiva de rejeição crônica.

atrofia tubular com fibrose intersticial moderada, com ou sem lesão vascular sugestiva de rejeição crônica.

atrofia tubular discreta, sem fibrose intersticial e sem lesões vasculares sugestivas de rejeição crônica.