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Q4313692 Medicina
A hipogamaglobulinemia (ou redução dos níveis de imunoglobulinas séricas) pode ser uma condição transitória ou permanente, congênita ou adquirida. As imunodeficiências primárias, recentemente denominadas erros inatos da imunidade (EII) constituem um diagnóstico diferencial importante em pacientes com hipogamaglobulinemia, especialmente em lactentes, constituindo um sinal de alerta. Sobre a avaliação de hipogamaglobulinemia no lactente, é correto afirmar que 
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Q4313691 Medicina
A adenomegalia é uma queixa importante na pediatria, afetando até 45% das crianças previamente hígidas. Apesar de 2/3 das causas serem benignas, existem critérios para indicação de biópsia, padrão-ouro para o diagnóstico diferencial.

As indicações imediatas da biópsia de linfonodo incluem
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Q4313690 Medicina
A obesidade tem aumentado na população pediátrica e se tornado um importante desafio nesse grupo, especialmente entre os adolescentes. A síndrome metabólica em adolescentes de 10 a 16 anos, de acordo com os critérios da International Diabetes Federation, são a presença de obesidade central (circunferência abdominal ≥ P90) + pelo menos 2 outros critérios.

Dois desses critérios são:
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Q4313688 Patologia
Um homem de 25 anos, afrodescendente, procura a UPA com queixa de disúria, polaciúria e febre; o EAS sugere infecção urinária e a ultrassonografia mostra litíase em ureter. O médico da UPA prescreve analgésicos (ácido acetilsalicílico, 1,5 g/dia) e antibiótico (sulfametoxazol 800 mg/dia + trimetoprim, 160 mg/dia), e o libera para casa.

Dois dias depois, o paciente retorna à UPA e relata melhora da disúria e da polaciúria, mas conta que a urina ficou muito mais escura, “cor de Coca-Cola”, os olhos estavam amarelados e que passou a sentir muito cansaço.

Ao exame físico, havia palidez cutaneomucosa (++/4+). Apresentava aumento de LDH e de bilirrubina indireta, anemia (hemoglobina de 7,7 g/dL), aumento de reticulócitos e diminuição de haptoglobina.

A história, o exame físico e os exames complementares do paciente são indicativos de 
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Q4313687 Medicina
Uma paciente de 35 anos de idade apresentou petéquias e equimoses disseminadas em braços e pernas, de aparecimento súbito e recente.

Ao hemograma, havia intensa plaquetopenia (10.000/µL), sem outras alterações.

Foi iniciado tratamento com imuglobulina intravenosa, sem resposta clínica, o que motivou o tratamento com corticosteroide em altas doses (pulsoterapia), e tampouco houve resposta.

Nessas circunstâncias, a próxima etapa terapêutica é a 
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Q4313686 Medicina
Uma paciente de 62 anos procura atendimento por cansaço progressivo, parestesias nos pés e dificuldade para caminhar no escuro.

Ao exame, apresenta palidez cutaneomucosa (++/4+), redução da sensibilidade vibratória nos membros inferiores.

Ao hemograma, hemoglobina de 9,0 g/dL, VCM de 108 fL, leucócitos de 3.200/µL e plaquetas de 118.000/µL. A dosagem de vitamina B12 sérica era de 145 pg/mL (valor de referência: 240– 800 pg/mL). A paciente relatava ter uma dieta balanceada, sob orientação de nutricionistas, e comer bastante alimentos de origem animal.

Nesse contexto, o exame indicado para definir a causa da deficiência de vitamina B12 é
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Q4313684 Medicina
Um paciente de 37 anos notou que sua urina amanhecia avermelhada, todos os dias; ao lado disto, começou a sentir falta de ar aos esforços e palidez. Os exames de laboratório mostraram aumento de LDH, queda acentuada de haptoglobina, aumento de reticulócitos, e, no exame de urina, hemoglobinúria. A citometria de fluxo mostrou ausência de CD55 e CD59, e granulócitos FLAER negativo.

Esse quadro sugere fortemente o diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN).

As medicações disponíveis para o tratamento dessa doença são baseadas em: 
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Q4313683 Medicina
Um residente do serviço de Hematologia está fazendo seu rodízio no Transplante de Medula Óssea (TMO); nessa função, ele participa do ambulatório de acompanhamento de candidatos ao transplante de medula óssea. O primeiro paciente que ele atendeu veio para revisão dos exames de elegibilidade do transplante que havia realizado. O chefe do serviço fez a revisão e explicou ao residente que o paciente ainda não poderia ser liberado para o TMO.

Um resultado de exame que contraindica temporariamente a realização do TMO é
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Q4313681 Medicina
Um paciente, portador de mieloma múltiplo, será submetido a um transplante de medula óssea autólogo. Ele já foi mobilizado, e agora uma amostra do seu sangue será colhida diariamente, para contagem do número de células CD34+ circulantes. A coleta das células-tronco hematopoiéticas por aférese deve ser realizada quando a contagem for superior a 10 células CD34+/µL.

A escolha desse limite mínimo tem por objetivo 
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Q4313679 Medicina
Uma mulher de 23 anos de idade engravidou pela primeira vez, e teve um aborto espontâneo na 16ª semana de gestação. Seu obstetra a encaminhou para um hematologista, a fim de pesquisar trombofilia. A paciente negava episódios de trombose ao longo da vida, e tampouco tinha história familiar de trombose (pais, avós e tios vivos e sem antecedentes de trombose).

Nesse caso, você, o hematologista do caso, deve adotar a seguinte conduta: 
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Q4313677 Medicina
Um adolescente de 16 anos de idade previamente hígido, procura uma UPA com queixa de astenia progressiva há três semanas, associada a petéquias em membros inferiores e sangramento gengival à escovação.

Ao exame físico: hipocorado (++/4+), afebril, anictérico. Presença de equimoses e petéquias em membros inferiores. Sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Seu hemograma mostra uma hemoglobina de 7,8 g/dL, reticulócitos: 14.000/uL, leucócitos totais: $1.800/uL, los segmentados: 380/uL, linfócitos: 1.320/uL, monócitos: 100/uL, plaquetas: 16.000/uL. O esfregaço de sangue periférico indica ausência de blastos, displasias ou dacriócitos. As sorologias virais (HIV, HBV, HCV, EBV, CMV, Parvovírus B19) são não reagentes.

A biópsia de medula óssea mostra hipocelularidade acentuada para a idade (celularidade global de cerca de 10%) , com predomínio de tecido adiposo, ausência de fibrose reticulínica, sem alterações displásicas e sem infiltração por células neoplásicas. Cariótipo de medula óssea: 46, XY, 20 metáfases normais. O paciente tem um irmão de 21 anos, consanguíneo, hígido e com compatibilidade HLA 10/10 confirmada.

Considerando a estratificação de gravidade e as diretrizes terapêuticas atuais, assinale a conduta mais adequada para esse caso.
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Q4313676 Medicina
Uma criança de 5 anos de idade, portadora de doença Falciforme, genótipo SS, tem uma hemoglobina basal de 8 g/dL, chega à emergência do hospital em que é acompanhada, com palidez intensa, dispneia aos esforços e astenia. Vinha em uso regular de hidroxiureia, e havia sido transfundida pela última vez há 9 meses.
Seus exames de laboratório mostram os seguintes resultados: dosagem de hemoglobina: 4,2 g/dL; 2.800 leucócitos/µL, com linfopenia (500 linfócitos/µL) e plaquetas de 280.000/µL. A contagem absoluta de reticulócitos era de 22.000/µL. A dosagem de LDH era de 140 mg/dL, a bilirrubina indireta de 1,1 mg/dL e o percentual d hemoglobina S era de 73%.

Assinale a opção que indica a hipótese que melhor explica esse quadro e o seu respectivo tratamento. 
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Q4313675 Medicina
Uma paciente de 66 anos de idade, previamente hígida e assintomática, procura um clínico para fazer um check-up. O exame físico da paciente era normal, e os exames de laboratório estavam também normais, exceto o hemograma, que registrava uma leucometria global de 38.000/µL, com 32.000 linfócitos/µL. O R-x de tórax mostrava adenomegalias mediastinais. A paciente foi encaminhada para um hematologista, que solicitou imunofenotipagem do sangue periférico que confirmou o diagnóstico de Leucemia Linfoide Crônica (LLC).

Diante desse quadro, a melhor conduta terapêutica é 
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Q4313674 Medicina
Um paciente de 14 anos de idade, portador de talassemia beta major, em programa de hipertransfusão, começa a apresentar elevação contínua da ferritina, atualmente em 3.200 ng/mL.

Nessa situação, de acordo com o protocolo brasileiro para talassemias, há indicação de
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Q4313673 Medicina
Um paciente de 64 anos de idade, portador de mieloma múltiplo, acompanhado em um hospital público, apresenta recidiva da doença após um segundo transplante autólogo de medula óssea, e perda de resposta aos agentes terapêuticos disponíveis. A equipe médica decide tratar o paciente com o uso de CAR-Tcell, mas essa terapia não está incorporada ao SUS.

Em relação a essa decisão, o procedimento a ser seguido pela equipe é 
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Q4313671 Medicina
Um paciente de 54 anos, portador de Leucemia Mieloide Aguda, foi submetido a um transplante de medula óssea alogênico, depois de receber diversos esquemas de quimioterapia. Após o transplante, entrou em remissão, porém seis meses depois houve recidiva da doença e a equipe médica avaliou que o paciente precisaria receber apenas cuidados paliativos.

Houve grande discussão na equipe sobre como dar esta notícia ao paciente.

Das opções listadas a seguir, assinale a mais adequada para o caso. 
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Q4313670 Medicina
Um paciente de 20 anos de idade, portador de Imunodeficiência Primária – Imunodeficiência Comum Variável – faz tratamento regular de reposição com imunoglobulina poliespecífica intravenosa, liofilizada. Depois da última infusão, feita quando ele estava com um quadro de gastrenterite viral caracterizado por náuseas e vômitos, apresentou insuficiência renal aguda, diagnosticada como nefropatia osmótica.

Diante do surgimento da nefropatia aguda, a conduta para prevenir novas complicações desse tipo é 
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Q4313669 Patologia
Uma pessoa de 54 anos, portador de doença falciforme, genótipo SS, começa a se queixar de dispneia progressiva, dificuldade para deambular, tontura, inchaço nas pernas e episódios de palpitação e dor no peito. Sua hemoglobina basal é de 7,4 g/dL, seu CKD-EPI (Colaboração Epidemiológica da Doença Renal Crônica) é de 50 mL/min/1,73 m2 , e seu NT-ProBNP de 320 pg/mL. O hematologista solicita um ecocardiograma, que mostra uma Velocidade de Regurgitação Tricúspide (TRV) de 3,2 m/s.

Esse quadro é indicativo de 
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Q4313668 Medicina
Um paciente hemofílico A, de 7 anos, iniciou, aos 2 anos de idade, tratamento profilático contínuo, com concentrado de fator VIII recombinante, na dose de 30 UI/kg de peso, 3 vezes por semana. Vinha levando uma vida praticamente normal, tendo apresentado apenas uma hemartrose de tornozelo direito, após jogar futebol, há cerca de 3 anos. Os pais procuraram o hematologista da criança porque essa começou a apresentar hemartroses no joelho esquerdo (2 episódios) e no tornozelo direito (1 episódio), nos 30 dias que antecederam a consulta. No momento do encontro com o hematologista, o paciente já não tinha nenhuma hemartrose (os pais eram treinados para fazer tratamento domiciliar dos episódios hemorrágicos). Os pais negavam falhas na aplicação da profilaxia.

Assinale a opção que oferece a explicação mais provável para o quadro do paciente e para estratégia mais adequada para prevenir as hemartroses.
Alternativas
Q4313667 Medicina
Uma paciente de 40 anos de idade, grávida do seu terceiro filho, sendo que o segundo filho teve morte intrauterina no 7º mês de gestação, é encaminhada para um serviço de referência em Imunohematologia, porque apresentou uma pesquisa de anticorpos irregulares antieritrocitários (P.A.I. positiva). Foi realizado um estudo imunohematológico, que mostrou os seguintes resultados:
P.A.I.

Q18_1.png (342×102)

Fenótipo eritrocitário

Q18_2.png (450×60)

Legenda: 0=Negativo + = Positivo
Foi feito também um painel de identificação de anticorpos, mostrado no quadro abaixo.

Q18_3.png (826×342)

Assinale a opção correta a respeito da hipótese mais provável para explicar o quadro da paciente e os resultados do estudo imunohematológico.
Alternativas
Respostas
2401: D
2402: C
2403: D
2404: C
2405: C
2406: A
2407: D
2408: A
2409: B
2410: B
2411: B
2412: E
2413: A
2414: C
2415: A
2416: E
2417: D
2418: E
2419: D
2420: A