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I.É causada por uma mutação de ganho de função no gene FGFR3 (Receptor 3 do Fator de Crescimento de Fibroblastos), que inibe a proliferação dos condrócitos na placa de crescimento, resultando em ossificação endocondral defeituosa.
II.O fenótipo caracteriza-se por baixa estatura desproporcionada com encurtamento rizomélico (proximal) dos membros, macrocefalia com bossa frontal e hipoplasia da face média.
III.A estenose do forame magno é uma complicação grave em lactentes, podendo causar compressão cervicomedular, apneia central e morte súbita, exigindo monitoramento com neuroimagem.
Está correto o que se afirma em:
I.Na Coarctação da Aorta crítica e na Interrupção do Arco Aórtico, o fechamento do canal arterial leva a choque cardiogênico com pulsos femorais diminuídos e acidose metabólica, exigindo infusão imediata de Prostaglandina E1 (PGE1) para reabrir o canal e restaurar a perfusão sistêmica.
II.O teste do coraçãozinho (oximetria de pulso) tem alta sensibilidade para detectar lesões obstrutivas esquerdas como a coarctação da aorta, mesmo na ausência de hipoxemia significativa, devido à diferença de saturação pré e pós-ductal.
III.A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma lesão ducto-dependente sistêmica, onde o ventrículo direito mantém tanto a circulação pulmonar quanto a sistêmica (via canal arterial), sendo o equilíbrio entre as resistências vasculares (Qp/Qs) crucial para a sobrevida pré-operatória.
Está correto o que se afirma em:
(__)Pacientes em uso crônico de prednisona (>20mg/dia por >3 semanas) ou com fenótipo cushingoide devem receber "dose de estresse" de hidrocortisona no perioperatório para suprir a demanda metabólica aumentada e evitar colapso cardiovascular.
(__)A hipotensão refratária a volume e vasopressores no intraoperatório ou pós-operatório imediato é um sinal clássico de insuficiência adrenal aguda, devendo ser tratada empiricamente com corticoide IV.
(__)A dexametasona é o corticoide de escolha para a terapia de reposição na crise adrenal aguda, pois possui potente efeito mineralocorticoide, essencial para reter sódio e elevar a pressão.
(__)Pacientes que suspenderam o uso de corticoides há 6 meses não apresentam mais risco de supressão adrenal, pois o eixo se recupera completamente em 30 dias após a interrupção.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
I.No AAA infrarrenal, a indicação cirúrgica eletiva (aberta ou endovascular) baseia-se primariamente no diâmetro do aneurisma, sendo geralmente recomendada para diâmetros iguais ou superiores a 5,5 cm em homens e 5,0 cm em mulheres, ou em casos de crescimento rápido (>0,5 cm em 6 meses).
II.A claudicação intermitente na DAOP é causada pela incapacidade do sistema arterial de aumentar o fluxo sanguíneo em resposta à demanda metabólica do exercício; o Índice Tornozelo-Braço (ITB) menor que 0,90 é diagnóstico e um marcador de risco cardiovascular sistêmico.
III.O tratamento da isquemia crítica de membro (dor em repouso ou lesão trófica) deve ser inicialmente conservador, com exercícios supervisionados e cilostazol, reservando a revascularização apenas para casos de gangrena extensa.
Está correto o que se afirma em:
I.O diagnóstico de anafilaxia é altamente provável quando há envolvimento agudo de pele/mucosa (urticária, angioedema) associado a pelo menos um dos seguintes: comprometimento respiratório, hipotensão/disfunção de órgão-alvo ou sintomas gastrointestinais persistentes.
II.A adrenalina intramuscular (face anterolateral da coxa) é a medicação de primeira linha e deve ser administrada precocemente; anti-histamínicos e corticoides são adjuvantes e não revertem a obstrução respiratória ou o choque.
III.A reação bifásica pode ocorrer em até 20% dos casos, caracterizando-se pelo retorno dos sintomas horas após a resolução inicial sem nova exposição ao alérgeno, justificando a observação clínica prolongada.
Está correto o que se afirma em:
(__)Na investigação do SUA em mulheres na pós-menopausa, a espessura endometrial ao ultrassom transvaginal acima de 4−5 mm, ou a persistência de sangramento mesmo com endométrio fino, indica a necessidade de biópsia endometrial (por histeroscopia ou pipelle) para exclusão de neoplasia.
(__)O diagnóstico de Adenomiose (A) por ressonância magnética baseia-se principalmente no espessamento da zona juncional mioendometrial acima de 12 mm, na presença de focos hemorrágicos miometriais de alto sinal em T1 e na assimetria das paredes uterinas.
(__)A pesquisa de Coagulopatias (C), como a Doença de von Willebrand, deve ser realizada rotineiramente em todas as mulheres com SUA, independentemente da história clínica, em razão da elevada prevalência de hemofilia A adquirida em mulheres multíparas.
(__)A histeroscopia diagnóstica é considerada o padrão-ouro para a avaliação das causas estruturais intracavitárias (pólipos e leiomiomas submucosos), permitindo biópsia dirigida e a classificação topográfica dos miomas segundo a FIGO (tipos 0, 1 e 2), auxiliando no planejamento cirúrgico.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo.
(__)O sopro de Still é o sopro inocente mais comum na infância, caracterizado por ser sistólico, ejetivo, de baixa frequência (musical ou vibratório), melhor audível na borda esternal esquerda média e baixa, e que aumenta de intensidade na posição supina.
(__)O desdobramento fixo da segunda bulha (B2) é um achado fisiológico comum em adolescentes atletas, decorrente do aumento do retorno venoso e do tempo de ejeção do ventrículo direito, desaparecendo completamente durante a manobra de Valsalva.
(__)O sopro venoso cervical é um sopro contínuo, mais audível na região supraclavicular direita, que desaparece com a compressão da veia jugular ipsilateral ou com a mudança de posição da cabeça, sendo considerado sempre benigno.
(__)Um sopro holossistólico (pansistólico) rude, audível na borda esternal esquerda baixa, associado a frêmito, é compatível com comunicação interventricular (CIV) pequena a moderada e é invariavelmente patológico.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo: