Adolescente de 13 anos previamente hígido, com queixa de dor abdominal recorrente e diarreia crônica há, aproximadamente, 4 meses. A dor é persistente e acompanhada por distensão abdominal e inapetência na maior parte do tempo. As evacuações ocorrem cerca de 4 a 6 vezes por dia, sempre semilíquidas, por vezes com a presença de sangue. O paciente perdeu 6 kg neste período e se mantém com a mesma estatura de 6 meses atrás; refere fadiga persistente e dores articulares em tornozelos e joelhos. Ao exame físico, observa-se palidez cutânea e sensibilidade à palpação abdominal difusa. Sem referencias de doenças semelhantes em familiares ou contatos próximos. Carteira de vacinação completa e atualizada.

Considerando a principal hipótese diagnóstica, espera-se encontrar na investigação laboratorial e/ou de imagens:

Criança de 5 anos, sexo masculino, com sintomas de cansaço excessivo, palidez progressiva e febre intermitente nas últimas semanas. Os pais relatam que ele tem estado mais irritado e menos ativo do que o habitual, e recentemente notaram pequenas manchas roxas na pele. Ao exame físico, apresenta petéquias dispersas por todo o corpo, hepatomegalia a 3 cm do rebordo costal direito, esplenomegalia a 2 cm do rebordo costal esquerda, palidez mucocutânea e irritabilidade.

Qual dos seguintes achados mais provavelmente confirma o diagnóstico nessa criança?

A síndrome torácica aguda (STA) é uma das principais  causas de morte em pacientes com doença falciforme. Definida como uma nova opacidade pulmonar na radiografia de tórax acompanhada de febre e/ou sintomas respiratórios, a STA em adultos requer tratamento imediato para prevenir deterioração clínica e morte.

Em face do exposto, assinale a alternativa correta a respeito da STA.

Pacientes em uso de anticoagulantes orais podem enfrentar situações em que a reversão aguda da terapia é necessária, como sangramento com risco de morte devido ao tratamento ou lesão aguda, antes de procedimentos invasivos ou outras circunstâncias de emergência com alto risco de sangramento.

Qual deve ser a terapêutica de escolha para a reversão de urgência em pacientes em uso de dabigatrana?

O tratamento medicamentoso dos pacientes com leucemia mieloide cônica (LMC) deve ser feito observando-se a fase da doença, os critérios objetivos de segurança, a eficácia e a efetividade dos medicamentos, a finalidade do tratamento e o(s) medicamento(s) previamente utilizado(s) pelo paciente.

Com relação ao tratamento da LMC é correto afirmar:

No contexto do transplante alogênico de células progenitoras hematopoiéticas (CPH), a interação entre células  imunes do receptor e do doador é considerada o principal mecanismo responsável pela reatividade do enxerto versus leucemia (EVL) e também capaz para mediar a doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH).

Em qual, dentre as situações a seguir, a infusão de linfócitos do doador (DLI) é considerada uma recomendação?

A cistite hemorrágica (CH) é uma complicação que pode  surgir após o transplante de células progenitoras hematopoéticas (CPH), como resultado de inflamação da bexiga,  lesão e formação de coágulos, podendo progredir para insuficiência renal; ocorre em, aproximadamente, 30%  dos pacientes submetidos a esse tratamento.

No que se refere a esse tema, assinale a alternativa correta.

Paciente, sexo masculino, 57 anos, com diagnóstico de  mielodisplasia, apresenta os seguintes anticorpos identi ficados nos testes pré-transfusionais:

•  anti-C, anti-e, anti-Jka, anti-Lua e anti-Lea

Duas unidades de concentrado de hemácias são solicitadas em caráter de urgência, mas a agência não possui unidades compatíveis com todos os anticorpos. Assim,  com base no significado clínico dos anticorpos apresentados, a orientação deve ser a de respeitar os antígenos:

Paciente, do sexo feminino, 32 anos, assintomática, foi ao Banco de Sangue para fazer uma doação de plaquetas por aférese, e o hemograma mostrou: Hb = 13,5g/dL, volume corpuscular médio (VCM) = 85 (normal de 80 a 100), leucócitos 6500/mm³ com diferencial normal e plaquetas de 750000/mm³ , resultado repetido e confirmado. Orientada a repetir o hemograma no intervalo de um mês, e os valores permaneceram os mesmos.

Em face do exposto, qual é a hipótese diagnóstica mais provável para que se deva seguir com a investigação desse caso?

Paciente, sexo feminino, 38 anos, raça negra, é encaminhado ao hematologista para investigação de neutropenia identificada em avaliação periódica pelo médico do trabalho. Refere apresentar uma média de um quadro gripal por ano e nega infecções bacterianas nos últimos dois anos. Nunca foi internado e nega quaisquer sintomas. No hemograma, apresenta 750 neutrófilos/mm³, sem demais alterações. Todos os exames prévios exibem neutropenia  de mesma intensidade que a atual. Em uso de polivitamínico. Com relação ao caso apresentado, pode-se afirmar, corretamente, que se trata de

A pseudoplaquetopenia é um fenômeno que ocorre de 0,1% a 2% dos pacientes hospitalizados e é facilmente reconhecida pela visualização de aglomerados de plaquetas ao exame do esfregaço de sangue periférico.

Em face do exposto, assinale a alternativa correta.

A trombocitopenia imune (PTI, também chamada de púrpura trombocitopênica idiopática, púrpura trombocitopênica imune) é uma trombocitopenia adquirida causada por autoanticorpos contra antígenos plaquetários. É uma das causas mais comuns de trombocitopenia em adultos assintomáticos. O sangramento crítico em pacientes com PTI é conceitualmente semelhante ao sangramento em pacientes que recebem anticoagulação, uma vez que ambos apresentam um comprometimento subjacente na hemostasia.

Qual deve ser o tratamento de primeira linha para um paciente recém-diagnosticado com PTI, que abre o quadro com sangramento retroperitoneal?

Paciente, sexo feminino, 60 anos, multigesta, recebeu 02 unidades de concentrado de hemácias durante um procedimento de histerectomia total abdominal com sangramento profuso. Nega histórico de transfusões prévias. Após uma semana da cirurgia, retorna ao serviço de emergência com queixa de aparecimento de hematomas extensos em extremidades de aparecimento espontâneo e gengivorragia, sem outros sintomas associados. O hemograma de entrada revela plaquetas de 5000/microL.

Diante do exposto, qual é o diagnóstico mais provável para essa paciente?

A leucemia promielocítica aguda (LPA) representa uma emergência médica com alta taxa de mortalidade precoce, muitas vezes devido a hemorragia decorrente de uma coagulopatia característica.

Em face do exposto, a respeito da LPA, assinale a alternativa correta. 

De acordo com os critérios prognósticos de mielodisplasia presentes no escore IPSS-R, pode-se afirmar, corretamente, que a

Paciente de 72 anos, sexo masculino, é encaminhado para avaliação do hematologista por suspeita de mieloma múltiplo (MM). Refere que teve um irmão que tratou um MM há 20 anos e faz tratamento para hipertensão arterial. Apresenta hemograma normal e não tem queixas sistêmicas. A eletroforese de proteínas mostra pico monoclonal gama de 2,5 g/dL, e o aspirado de medula apresenta 7% de plasmócitos. Não há alteração de função renal.

Com relação ao caso apresentado, pode-se afirmar, corretamente, que se trata de

A refratariedade plaquetária refere-se a uma resposta  abaixo do ideal às transfusões de plaquetas. Na prática clínica de rotina, não atingir um incremento plaquetário pós-transfusão de pelo menos 10 000/microL é considerado como suspeita de refratariedade plaquetária. Com relação a esse tema, assinale a alternativa correta.

O ELREXFIO (elranatamabe) é um anticorpo biespecífico de redirecionamento de células T, que tem como  alvo tanto o antígeno de maturação de células B (BCMA)  quanto os receptores CD3 de células T para o tratamento  de pacientes com mieloma múltiplo recidivante ou refratário (MMRR). Com relação a esse tema, assinale a alternativa correta.

Paciente, sexo masculino, 78 anos, é encaminhado ao hematologista por queixa de dor abdominal e suores noturnos, com piora progressiva e exame físico com adenopatia generalizada. Na avaliação especializada, CT e PET evidenciaram aumento de linfonodos de cerca de 3 a 4 cm em região cervical e abdome e DHL aumentado (3 vezes o valor normal de referência). A biópsia do linfonodo evidenciou um linfoma não Hodgkin de grandes células B de alto grau, Double-Hit. Paciente classificado como estadio IV, IPI 4.

Qual deve ser a recomendação para tratamento de primeira linha nesse paciente?

A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é uma complicação grave que pode ocorrer após o transplante de células progenitoras hematopoiéticas (CPH), surgindo quando linfócitos T imunocompetentes do enxerto do doador reconhecem os tecidos do receptor como estranhos devido a diferenças de histocompatibilidade, e iniciam uma resposta imune contra eles. O tratamento da DECH depende da gravidade dos sintomas e dos órgãos envolvidos.

Assinale a alternativa correta em relação ao manejo de  pacientes com DECH Grau IIa.