Questões de Concurso
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Os subtipos mais comuns do linfoma primário de sistema nervoso central, que tipicamente afeta pacientes com contagem de CD4 inferior a 50/mm³ , são o difuso de grandes células B e T e o anaplásico.
Três tipos de linfoma são reconhecidos como doença definidora de AIDS pelo Clinical Disease Control, em pacientes infectados pelo HIV: linfoma de Burkitt, linfoma imunoblástico e linfoma primário de sistema nervoso central.
O linfoma de grandes células anaplásico apresenta maior incidência na adolescência, é raro em crianças menores de três anos de idade e geralmente envolve linfonodos e sítios extranodais, como pele, pulmão, ossos e partes moles.
Linfoma folicular, linfoma hepatoesplênico de células T e linfoma de zona marginal extranodal (MALT) são raros na população pediátrica.
As complicações hemorrágicas e trombóticas são as mais frequentes na trombocitemia essencial. A transformação para leucemia aguda ocorre em menos de 5% dos pacientes portadores dessa patologia.
São critérios diagnósticos para trombocitemia essencial: contagem de plaquetas sustentadas acima de 450 × 106 , biópsia de medula óssea demonstrando proliferação aumentada de megacariócitos maduros, ausência de mutação BCR-ABL e JAK2.
As anormalidades citogenéticas mais comuns na mielofibrose são a deleção dos braços longos tanto do cromosso 20 (20q-) quanto do cromossomo 13 (13q-).
São critérios menores para o diagnóstico de mielofibrose primária: leucoeritroblastose, anemia, esplenomegalia palpável e elevação da desidrogenase lática (LDH).
As mutações na alça P da molécula do BCR-ABL, como a mutação T315I, são associadas com melhor prognóstico.
São achados patológicos na medula óssea da leucemia mieloide crônica: hipercelularidade, predominância granulocítica, megacariócitos hipolobulados, células de pseudo-Gaucher e fibrose.
Na leucemia mieloide crônica, a translocação (9;22), na qual o éxon 1 do ABL é substituído pelo éxon 8 do BCR, resulta no gene híbrido BCR-ABL.
Os pacientes portadores de síndromes de instabilidades cromossômicas e que evoluem para LMA usualmente não toleram os efeitos da quimioterapia e da radioterapia, necessitando protocolos com doses reduzidas.
Monossomia dos cromossomos 6 e 7 e presença do FLT3 (internal tandem duplication) são alguns dos fatores de pior prognóstico para LMA.
Os protocolos de tratamentos para LMA em crianças, envolvendo antracíclicos e citarabina, demonstram sobrevida global de aproximademente 50% a 60%.
Crianças menores de três anos de idade apresentam menor incidência das leucemias mieloides agudas com anormalidades citogenéticas recorrentes, como t(8;21) e t(15;17), sendo mais frequentes, nessa faixa etária, as anormalidades envolvendo cromossomo 11q23.
Pacientes portadores de anemia de Fanconi apresentam risco de desenvolverem LMA igual ao das crianças em geral.
A LMA congênita desenvolve-se no primeiro mês de vida, apresenta acometimento cutâneo em um terço dos pacientes e envolvimento cerebral em cerca de 50% dos casos.
Crianças menores de 6 meses de idade, com baixa contagem de leucócitos, ausência de doença extramedular e aumento da frequência das alterações envolvendo locos MLL no cromossomo 11q23 apresentam bom prognóstico e maior sobrevida.
A LLA com fenótipo T difere da com fenótipo B devido à não expressão do CD10 (CALLA) e do HLA-DR.
As neoplasias secundárias em crianças pós-tratamento para LLA têm sido relacionadas exclusivamente a irradiação craniana.