A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária caracterizada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). Em relação à totalidade, as hemofilias A e B compõem, respectivamente, 70% – 85% e 15% – 30% dos casos. Diante do exposto, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) Os genes que codificam os fatores VIII e IX estão localizados no cromossomo X. Desta forma, a doença afeta quase que exclusivamente indivíduos do sexo masculino.

( ) A apresentação clínica é semelhante para as duas deficiências, sendo caracterizada por sangramento intra-articular (hermatrose), hemorragia muscular ou em outros tecidos ou cavidades e sistema nervoso central.

( ) De acordo com os níveis circulantes dos fatores VIII ou IX, se < 1%, 1 – 5% ou > 5 a > 40%, a hemofilia classifica-se como grave, moderada ou leve, respectivamente.

A sequência está correta em

Ao contrário das plaquetopatias hereditárias, que são raras, as doenças de função plaquetária adquiridas são comumente encontradas na prática hematológica. Algumas doenças sistêmicas e várias drogas podem estar envolvidas. Em relação às plaquetopatias adquiridas, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) Entre as doenças destacam-se mieloma múltiplo, insuficiência renal, doenças mieloproliferativas, cirrose hepática e lúpus eritematoso sistêmico.

( ) Quanto às drogas citam-se os anti-inflamatórios não esteroidais, como o ácido acetilsalicílico (AAS), ibuprofeno, acetominofeno, anti-inflamatórios esteroidais, ticlopidina e outros.

( ) Os principais mecanismos associados à disfunção plaquetária induzida por medicamentos são a inibição da síntese das prostaglandinas, o aumento dos níveis de AMP cíclico (cAMP) plaquetário e a interferência com a função receptora da membrana plaquetária.

A sequência está correta em

Uma das principais causas de plaquetopenia adquirida é a condição conhecida como pseudoplaquetopenia, plaquetopenia laboratorial ou plaquetopenia factícia, que acomete até 2% dos pacientes hospitalizados. Acerca da plaquetopenia laboratorial, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) A diminuição do número de plaquetas é devido à presença de plaquetas aglutinadas, que formam grumos e não são, então, reconhecidas (contadas) pelos contadores eletrônicos.

( ) A confirmação pode ser realizada através de contagem das plaquetas em câmara de Neubauer ou esfregaço de sangue em lâmina.

( ) Esse fenômeno se deve à modificação antigênica na superfície plaquetária ocasionada pelo anticoagulante EDTA.

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Em relação à doença de von Willebrand (DvW), doença hemorrágica hereditária mais frequente e que apresenta diferentes expressões fenotípicas com sinais e sintomas de intensidade variável, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) O FvW é uma proteína de adesão, sintetizado pelas células endoteliais e megacariócitos.

( ) Uma das funções conhecidas do FvW na hemostasia é a de se ligar às estruturas expostas do subendotélio e, subsequentemente, às plaquetas, através do complexo de receptores plaquetários GPIb-IX-V.

( ) Outra função é a ligação entre as plaquetas (agregação plaquetária) através dos receptores GPIIb-IIIa plaquetários, também em condições de alta força de cisalhamento.

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Atualmente, em torno de 45-75% dos prematuros com peso muito baixo ao nascer recebem transfusões de hemácias durante a internação na unidade neonatal. Entretanto, não existe uma fórmula ideal para avaliar a necessidade de transfusões de hemácias em prematuros. Em relação à transfusão sanguínea no recém-nascido, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) Na anemia do prematuro, não há indicação de transfusão de sangue total. O produto a ser utilizado é o concentrado de hemácias.

( ) Segundo a Agência de Vigilância Epidemiológica (ANVISA), deve-se utilizar concentrado de hemácias irradiadas para transfusões em recém-nascidos com peso inferior a 1.200 g.

( ) A transfusão de 10 mL/kg de concentrado de hemácias preservadas em CPDA-1 aumenta o hematócrito em 9% a 10%.

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