Questões de Concurso
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- O exame físico chamou a atenção do pediatra nos seguintes aspectos:
Leve palidez; irritabilidade durante todo o exame físico; linfonodos palpáveis em regiões cervical e inguinais bilaterais, com os maiores medindo cerca de 3 cm; frequência respiratória de 60 incursões por minuto; fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito.
- Solicitados exames:
Hemograma: HGB 10,5 g/dL VCM 70 fL HCM 24 pg
Leucócitos 12.450 mm3 / Plaquetas 165.000 / mm3
RX tórax (vide imagem abaixo). *O laudo do radiologista evidenciou, entre outros achados, lesões osteolíticas em ambas as escapulas.
Foi sugerido realizar RX de crânio (vide abaixo).

Qual a principal hipótese diagnóstica para esse lactente diante dos achados clínicos e laboratoriais/ imagem?
Sobre a Síndrome de Prader-Willi (SPW), analise o texto abaixo:
“Caracteriza-se por hipotonia grave (a) falta de apetite e dificuldades de alimentação na primeira infância, seguidas, na infância, por intensa hiperfagia (b) e desenvolvimento gradual de obesidade mórbida (a menos que a ingestão de alimentos seja rigorosamente controlada). O desenvolvimento motor e da linguagem estão adequados (c) O hipogonadismo (d) está presente em ambos os sexos e manifesta-se como hipoplasia genital, desenvolvimento puberal incompleto e, na maioria dos casos, infertilidade (e) A baixa estatura (f) é comum (se não tratada com hormônio do crescimento), contrastando com acromegalia (g). Um fenótipo comportamental característico (acessos de raiva, teimosia, comportamento manipulador e características obsessivo-compulsivas) é comum. Características faciais típicas, estrabismo e escoliose (h) são frequentemente observados.”
Vários achados clínicos foram destacados/ sublinhados e associados a letras no texto acima. Quais destes NÃO são geralmente associados à SPW?