Questões de Concurso Público UFRJ 2023 para Médico - Hematologia

Um paciente de 65 anos, sexo masculino, apresenta massa na região cervical e na região axilar direita. Foi realizada biópsia ganglionar e a descrição da biópsia foi a seguinte:
“Apagamento completo da arquitetura do tecido linfonodal normal por um infiltrado difuso de células linfoides B atípicas grandes (sendo algumas ocasionalmente de tamanho médio) com nucléolos proeminentes.
Foi documentada positividade para os seguintes marcadores: CD19, CD20, CD22, PAX5, CD10, BCL2, MYC. O Ki-67 foi de 80%. Os seguintes marcadores foram negativos: CD3, CD5, CD15, CD30, MUM1.”

Em relação ao quadro descrito é correto afirmar que:

Foi realizada a avaliação da medula óssea de uma paciente de 48 anos, previamente saudável, que apresentava anemia e trombocitopenia. Na leitura da lâmina, notou-se elevação da contagem de blastos e quatro Hematologistas concordaram que a contagem de blastos estava em 15%. Em seguida, a imunofenotipagem (citometria de fluxo) confirmou que os blastos eram de linhagem mieloide com o seguinte resultado do cariótipo e da biologia molecular:

- cariótipo: 46,XX, t(8;21) [20] / 46,XX [5].
- biologia molecular (PCR): presença da fusão RUNX1::RUNX1T1;
- painel NGS de 19 genes para doenças mieloproliferativas: sem mutações detectadas.
Os Hematologistas fizeram em seguida afirmações em relação ao diagnóstico.

I - 1º Hematologista: “Trata-se de um caso de síndrome mielodisplásica (MDS), visto que a contagem de blastos na medula óssea foi inferior a 20%”.

II - 2º Hematologista: “Estamos diante de um caso de leucemia mieloide aguda (LMA), classificada como LMA com a presença de anormalidade genética definidora”.

III - 3º Hematologista: “Devemos classificar a doença na nova categoria LMA/MDS visto que a contagem de blastos está entre 10 e 20%”.

IV - 4º Hematologista: “Trata-se de um típico caso de citopenia clonal de significado indeterminado (CCUS), considerando que encontramos uma alteração genética, mas sem as principais alterações displásicas na medula óssea”.

Considerando a classificação da Organização Mundial da Saúde para doenças mieloproliferativas de 2022 (The 5^th Edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours – 2022), pode-se afirmar que:

Na tentativa de auxiliar no aprendizado do tratamento de doenças hematológicas, um Residente de Hematologia construiu uma tabela com alguns anticorpos monoclonais utilizados em Hematologia, com seus respectivos alvos e as indicações já aprovadas. Entretanto, cometeu algumas imprecisões nessa construção. Segue a Tabela. 



Considerando o exposto na Tabela, assinale a opção correta.  

Durante a investigação de um caso de polineuropatia, foi levantada a possibilidade da síndrome de POEMS. Em relação a este tipo de situação, é correto afirmar que:

O risco de trombose ocorre por uma série de fatores hereditários ou adquiridos que terminam por reduzir o limiar trombótico. Considere as afirmações a seguir.

I - As desordens hereditárias estão raramente associadas a eventos trombóticos recorrentes e não provocados nos pacientes com menos de 40 anos de idade.

II - A mutação Arg 506 Gln do fator V leva a uma resistência à ação da proteína C ativada, aumentando o risco trombótico.

III - Uma única perda fetal com mais de 10 semanas de gestação já constitui um critério clínico para a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.

IV - Considerando a elevada prevalência na população geral, a mutação da MTHFR deverá ser a primeira alteração a ser pesquisada nos casos em que se suspeita de trombofilia hereditária.

Pode-se afirmar que: