A Anemia Aplásica (AA) é uma doença rara e grave, caracterizada por pancitopenia periférica e medula óssea hipocelular, resultante de uma destruição imunomediada das células-tronco hematopoiéticas. O diagnóstico diferencial com outras causas de falência medular é essencial. Assim, analise as afirmativas a seguir.

I.O diagnóstico de AA requer uma biópsia de medula óssea com celularidade inferior a 25% (ou <50% com menos de 30% de células hematopoiéticas residuais), na ausência de fibrose significativa, infiltrado neoplásico ou displasia proeminente, associada a pelo menos duas das três citopenias periféricas: neutrófilos < 500/µL, plaquetas < 20.000/µL e reticulócitos corrigidos < 1%. 
II.A pesquisa de clones de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) por citometria de fluxo de alta sensibilidade é um exame complementar dispensável no diagnóstico inicial de AA, devendo ser reservado apenas para casos que não respondem à terapia imunossupressora.
III.O diagnóstico diferencial com a fase hipocelular da Síndrome Mielodisplásica (SMD) pode ser desafiador. A presença de alterações citogenéticas clonais, como a monossomia do 7 ou a deleção do 5q, e a observação de dispoese significativa em pelo menos 10% das células de uma linhagem, favorecem fortemente o diagnóstico de SMD hipocelular em detrimento de AA.

Está correto o que se afirma em:

As imunodeficiências primárias (IDP) ou erros inatos da imunidade são um grupo de doenças genéticas que afetam o desenvolvimento e/ou a função do sistema imune, frequentemente se manifestando com quadros hematológicos. A correta identificação da IDP subjacente a uma manifestação hematológica é crucial para o manejo do paciente. Dado o contexto, analise as afirmativas a seguir.

I.A síndrome de Wiskott-Aldrich, uma imunodeficiência ligada ao X causada por mutações no gene WAS, caracteriza-se pela tríade clássica de microtrombocitopenia, eczema e infecções recorrentes, sendo que a plaquetopenia é resultado de uma produção medular ineficaz e de uma destruição periférica acelerada de plaquetas pequenas e disfuncionais.
II.A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é um defeito na imunidade celular mediada por linfócitos T, que leva à incapacidade de formar granulomas para conter infecções intracelulares, resultando em linfopenia progressiva e infecções virais graves.
III.A Linfo-histiocitose Hemofagocítica (LHH) familiar é uma IDP autossômica recessiva causada por mutações em genes envolvidos na função citotóxica das células T e NK (ex: PRF1, UNC13D), levando a uma ativação imune maciça e descontrolada, com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia.

Está correto o que se afirma em:

Um homem de 62 anos, tabagista de longa data, é encaminhado para avaliação hematológica devido a achados de eritrocitose em exames de rotina. Ele relata cefaleia ocasional e prurido aquagênico. Ao exame, apresenta-se com pletora facial e esplenomegalia palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: Hb 19,2 g/dL, Ht 58%, leucócitos 14.500/µL (com neutrofilia e basofilia) e plaquetas 550.000/µL. A saturação de oxigênio é de 95% em ar ambiente e o nível de eritropoetina (EPO) sérica está suprimido (0,8 mU/mL; VR: 4,3-29). A pesquisa molecular no sangue periférico detecta a mutação V617F no gene JAK2. Considerando os critérios diagnósticos da OMS para neoplasias mieloproliferativas, qual a conduta mais adequada para confirmar o diagnóstico e estratificar o risco do paciente? 

O diagnóstico diferencial entre anemia ferropriva (AF) e anemia da doença crônica (ADC) é um desafio comum, especialmente em pacientes hospitalizados com doenças inflamatórias. A hepcidina, peptídeo regulador da homeostase do ferro, desempenha um papel central na fisiopatologia de ambas as condições. Acerca da regulação do ferro e da interpretação dos exames laboratoriais neste contexto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Na anemia da doença crônica, os níveis de hepcidina estão elevados em resposta a citocinas inflamatórias como a interleucina-6 (IL-6), o que leva à internalização e degradação da ferroportina nos enterócitos e macrófagos, resultando em hipoferremia funcional apesar de estoques de ferro normais ou aumentados.
(__)A dosagem do receptor solúvel da transferrina (sTfR) é um marcador útil para diferenciar AF de ADC, pois seus níveis aumentam na AF devido à eritropoese com restrição de ferro, mas permanecem normais na ADC pura, não sendo influenciados pelo estado inflamatório.
(__)Em um paciente com doença inflamatória intestinal ativa, um nível de ferritina sérica de 80 ng/mL, embora acima do ponto de corte tradicional para deficiência de ferro (<15-30 ng/mL), é altamente sugestivo de deficiência de ferro concomitante, pois a inflamação eleva falsamente a ferritina.
(__)O tratamento com ferro endovenoso é preferível ao ferro oral em pacientes com ADC e deficiência de ferro funcional, pois a via endovenosa contorna o bloqueio da absorção intestinal mediado pela hepcidina e disponibiliza o ferro diretamente para o complexo transferrina, para ser utilizado pela medula óssea.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O manejo de hemorragias maciças requer a implementação de protocolos de transfusão maciça (PTM) para reverter a coagulopatia, a acidose e a hipotermia. A estratégia de reposição hemostática balanceada é crucial. Acerca dos componentes e estratégias em um PTM, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Um protocolo de transfusão maciça moderno preconiza a transfusão de concentrado de hemácias (CH), plasma fresco congelado (PFC) e plaquetas (CP) em uma razão próxima a 1:1:1, visando mimetizar a composição do sangue total e tratar a coagulopatia dilucional e de consumo precocemente.
(__)A administração de ácido tranexâmico, um agente antifibrinolítico, deve ser considerada em pacientes com sangramento traumático, idealmente dentro de 3 horas do trauma, pois demonstrou reduzir a mortalidade por sangramento, mas seu uso é contraindicado se houver suspeita de coagulação intravascular disseminada (CIVD) com componente trombótico.
(__)O uso de crioprecipitado ou concentrado de fibrinogênio deve ser guiado por testes laboratoriais, como a dosagem de fibrinogênio, visando manter os níveis acima de 150-200 mg/dL. A administração empírica sem monitorização laboratorial não é recomendada.
(__)A transfusão de concentrado de hemácias deve ter como alvo um nível de hemoglobina entre 9 e 10 g/dL para otimizar a oferta de oxigênio aos tecidos, uma vez que a "hipotensão permissiva" não se aplica à reposição de massa eritrocitária.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo: 

A gestão da qualidade em um serviço de hemoterapia é crucial para a segurança do ciclo do sangue. Acerca dos requisitos para a garantia da qualidade e gerenciamento de documentos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O serviço de hemoterapia deve possuir um Manual da Qualidade que descreva o sistema da qualidade e a estrutura organizacional, além de Procedimentos Operacionais Padrão (POP) para todas as atividades.
(__)Todos os registros relacionados ao ciclo do sangue, incluindo os de doação, exames e transfusão, devem ser arquivados e mantidos por um período mínimo de 20 anos.
(__)A validação de um novo processo ou equipamento crítico deve ser realizada antes de seu uso na rotina, mas a revalidação não é necessária em caso de alterações significativas que possam impactar o resultado. (__)A autoavaliação das Boas Práticas no Ciclo do Sangue deve ser realizada pelo menos uma vez a cada dois anos, com o objetivo de verificar o cumprimento dos requisitos e subsidiar ações corretivas.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O tratamento da hemofilia evoluiu significativamente, com a profilaxia sendo o padrão-ouro para prevenir sangramentos e suas sequelas. Acerca dos diferentes regimes de tratamento, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O tratamento sob demanda consiste na infusão do concentrado de fator de coagulação apenas após o início de um episódio de sangramento.
(__)A profilaxia primária é iniciada antes ou logo após o primeiro sangramento articular, geralmente antes dos 2 anos de idade, com o objetivo de prevenir a artropatia hemofílica.
(__)A profilaxia secundária é iniciada em pacientes que já apresentam artropatia hemofílica estabelecida, visando prevenir novos sangramentos e a progressão da lesão articular.
(__)Uma vez iniciado o regime de profilaxia, ele nunca pode ser interrompido ou ter sua dose ajustada, mesmo que o paciente atinja a idade adulta e tenha um fenótipo de sangramento mais leve.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A Política Nacional de Práticas Integrativas e Complementares (PNPIC) no SUS visa à inserção de novas abordagens de cuidado, ampliando as opções terapêuticas aos usuários. Um gestor de saúde pretende implementar serviços de acupuntura e homeopatia em uma Unidade Básica de Saúde. Para tal, é necessário compreender o escopo e as diretrizes dessa política. Assinale a alternativa correta.

Um gestor municipal de saúde está reestruturando a Rede de Atenção Psicossocial (RAPS) e precisa definir o papel e a composição das Equipes de Consultório na Rua. O objetivo é ampliar o acesso da população em situação de rua aos serviços de saúde, integrando-os aos demais pontos de atenção da rede. Considerando as normativas vigentes, o gestor deve garantir que a atuação dessas equipes esteja alinhada a um modelo de cuidado específico, que transcenda a simples oferta de procedimentos. Com base no exposto, assinale a alternativa correta sobre a organização e o funcionamento das Equipes de Consultório na Rua.

O manejo das crises álgicas vaso-oclusivas é um dos principais desafios no cuidado de pacientes com doença falciforme, exigindo uma abordagem terapêutica rápida e eficaz para o alívio da dor e prevenção de complicações. Sobre a avaliação e o tratamento da crise álgica em pacientes com doença falciforme, assinale a alternativa correta.