Um menino de 9 anos, previamente hígido, apresenta-se com febre alta há 3 dias, dor torácica de forte intensidade, em aperto, que piora com o decúbito dorsal e melhora ao sentar-se e inclinar-se para frente. A ausculta cardíaca revela um atrito pericárdico fugaz e abafamento de bulhas. O eletrocardiograma mostra taquicardia sinusal e um supradesnivelamento difuso do segmento ST com concavidade para cima, exceto em aVR e V1. O ecocardiograma evidencia um pequeno derrame pericárdico circunferencial sem sinais de restrição ao enchimento ventricular. Qual o diagnóstico mais provável e a base do tratamento para este paciente?

A Anomalia de Ebstein é uma malformação rara e complexa da valva tricúspide, caracterizada pelo deslocamento apical dos folhetos septal e posterior, resultando em atrialização de uma porção do ventrículo direito. A apresentação clínica é extremamente variável, desde hidropsia fetal e cianose neonatal grave até um achado incidental em adultos assintomáticos. Qual das seguintes características ecocardiográficas é fundamental para o diagnóstico e a graduação da gravidade da Anomalia de Ebstein?

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianótica crítica, caracterizada pela discordância ventrículo-arterial. A sobrevivência no período neonatal depende da existência de comunicações entre as circulações pulmonar e sistêmica. Acerca das estratégias de manejo da TGA, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas.

(__)A cirurgia de Jatene, ou cirurgia de troca arterial, é o procedimento corretivo de escolha, devendo ser realizada preferencialmente nas primeiras duas semanas de vida para evitar a regressão da massa do ventrículo esquerdo, que passaria a ejetar contra a baixa resistência da circulação pulmonar.
(__)A cianose na TGA é refratária à administração de oxigênio a 100% (falha no teste de hiperóxia), pois o sangue sistêmico venoso retorna ao corpo sem passar pelos pulmões e o sangue pulmonar oxigenado retorna aos pulmões.
(__)A atriosseptostomia por balão, ou procedimento de Rashkind, é uma intervenção paliativa realizada no período neonatal para criar ou ampliar uma comunicação interatrial, melhorando a mistura sanguínea e a saturação de oxigênio sistêmica, sendo uma ponte para a cirurgia corretiva.
(__)O eletrocardiograma na TGA com septo interventricular íntegro é tipicamente normal no recém-nascido, não demonstrando sobrecarga ventricular direita, pois o ventrículo direito está adaptado desde a vida fetal a bombear contra a resistência sistêmica.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A gestão da qualidade em um serviço de hemoterapia é crucial para a segurança do ciclo do sangue. Acerca dos requisitos para a garantia da qualidade e gerenciamento de documentos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O serviço de hemoterapia deve possuir um Manual da Qualidade que descreva o sistema da qualidade e a estrutura organizacional, além de Procedimentos Operacionais Padrão (POP) para todas as atividades.
(__)Todos os registros relacionados ao ciclo do sangue, incluindo os de doação, exames e transfusão, devem ser arquivados e mantidos por um período mínimo de 20 anos.
(__)A validação de um novo processo ou equipamento crítico deve ser realizada antes de seu uso na rotina, mas a revalidação não é necessária em caso de alterações significativas que possam impactar o resultado.
(__)A autoavaliação das Boas Práticas no Ciclo do Sangue deve ser realizada pelo menos uma vez a cada dois anos, com o objetivo de verificar o cumprimento dos requisitos e subsidiar ações corretivas.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O manejo das crises álgicas vaso-oclusivas é um dos principais desafios no cuidado de pacientes com doença falciforme, exigindo uma abordagem terapêutica rápida e eficaz para o alívio da dor e prevenção de complicações. Sobre a avaliação e o tratamento da crise álgica em pacientes com doença falciforme, assinale a alternativa correta.

O tratamento da hemofilia evoluiu significativamente, com a profilaxia sendo o padrão-ouro para prevenir sangramentos e suas sequelas. Acerca dos diferentes regimes de tratamento, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O tratamento sob demanda consiste na infusão do concentrado de fator de coagulação apenas após o início de um episódio de sangramento.
(__)A profilaxia primária é iniciada antes ou logo após o primeiro sangramento articular, geralmente antes dos 2 anos de idade, com o objetivo de prevenir a artropatia hemofílica.
(__)A profilaxia secundária é iniciada em pacientes que já apresentam artropatia hemofílica estabelecida, visando prevenir novos sangramentos e a progressão da lesão articular.
(__)Uma vez iniciado o regime de profilaxia, ele nunca pode ser interrompido ou ter sua dose ajustada, mesmo que o paciente atinja a idade adulta e tenha um fenótipo de sangramento mais leve.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo: