A infecção se destaca como um dos maiores gatilhos para a ACLF, seguida de hemorragia digestiva secundária à hipertensão portal

O paciente cirrótico configura-se como imunodeficiente, haja vista que o sistema reticuloendotelial e síntese de proteínas da imunidade inata estão comprometidos, tornando o cirrótico um paciente mais suscetível à infecções

A ACLF é definida como a presença de duas ou mais falências orgânicas em pacientes hepatopatas crônicos ou agudos

A ACLF está associada a uma intensa resposta inflamatória sistêmica que se relaciona com o dano tecidual e falência orgânica. A inativação dos monócitos está associada a uma “paralisia imune” que pode propiciar a complicações infecciosas

O critério de avaliação da falência cerebral se dá pela presença e graduação da encefalopatia hepática

As colestases familiares intra-hepáticas progressivas (PFIC) são um grupo raro de doenças autossômicas recessivas. O uso de ácido ursodesoxicólico se associa à melhora bioquímica em alguns tipos de PFIC, sendo o transplante hepático reservado para casos com refratariedade ou de apresentação ou evolução mais grave

A colestase recorrente benigna (BRIC) caracteriza-se por episódios autolimitados de prurido/icterícia. A BRIC é associada a casos severos de hepatopatia crônica

A colestase intra-hepática da gestação apresenta-se comumente com prurido intenso e o tratamento é feito com ácido ursodesoxicólico ou fenobarbital. A recorrência do quadro em futuras gestações é incomum

A colelitíase associada a baixos níveis de fosfolípides (LPAC) configura-se como uma doença com alto potencial de malignidade. Além de aumentar o risco de litíase biliar, torna-se fator de risco para colangiocarcinoma

A síndrome de Alagille, a colestase é persistente em consequência da rarefação dos ductos biliares interlobulares (ductopenia). O prurido e icterícia, diferentemente das outras colestases, são sintomas incomuns

é um exame invasivo que, através de ondas shear-wave, é capaz de auxiliar na detecção e/ou na graduação da fibrose hepática

a medida de rigidez hepática acima de 25 kPa associada ao achado de plaquetas < 150.000 é um bom preditor para hipertensão portal clinicamente significativa, segundo o BAVENO VII

a medida do CAP é relacionado ao grau de esteatose hepática. A detecção de esteatose hepática neste exame aliada ao diabetes mellitus é insuficiente para o diagnóstico de doença hepática gordurosa metabólica

tradicionalmente, este exame requer o mínimo de 10 medidas. O IQR/Med > 30% é um bom preditor de confiabilidade do exame, haja vista que quanto maior a variabilidade de medidas do exame, mais confiável ele tende a ser

situações como colestase e inflamação são fatores interferem no CAP, mas não interferem na medida de rigidez hepática

Atresia congênita de vias biliares

Deficiência de desidrogenase glicose-6-fosfato

Câncer de vias biliares

Hepatites virais

Síndrome de Dubin-Johnson

Peritonite bacteriana espontânea com disfunção renal; prescrever ceftriaxona e albumina

Lesão renal aguda estágio 1; reduzir diuréticos e prescrever ceftriaxona empírico

Lesão renal aguda estágio 2; suspender diuréticos e prescrever albumina humana

Síndrome hepatorrenal; prescrever albumina humana e terlipressina

Síndrome hepatorrenal; prescrever albumina humana, terlipressina e ceftriaxona

Hepatite A

Hepatite B

Hepatite C

Hepatite D

Hepatite E

Pela faixa etária e quadro clínico, o paciente pode ter hepatopatia secundária à hemocromatose. Portanto, a solicitação do ATP7B é mandatória, caso o índice de saturação de transferrina seja maior que 55%

Pelo aumento de canaliculares, é importante a solicitação de FAN, anti-mitocôndria e dosagem de IgM. Caso a hipótese de colangite biliar primária se confirme, o início da terapia com ácido ursodesoxicólico e azatioprina é recomendado

Faz parte dos diagnósticos diferenciais a hepatite medicamentosa. Nesse caso, é imperativa a descontinuação da droga e o início da corticoterapia empírica associada a antiinflamatório não-esteroidal

A doença de Wilson é um dos diagnósticos diferenciais, apesar dos níveis de fosfatase alcalina estarem aumentados. A solicitação de perfil de cobre + ceruloplasmina é indicado para rastreamento e o tratamento deve ser iniciado após confirmação genética da doença

As hepatites virais devem ser solicitadas, principalmente a hepatite A, afinal o paciente apresenta padrão de lesão colestático. Seu mecanismo de transmissão é fecal-oral e oralanal, portanto, medidas de higiene e prevenção de IST (infecção sexualmente transmissível) são mandatórias

A intolerância hereditária à frutose é um distúrbio do metabolismo de carboidratos causado pela falta da enzima necessária para metabolizar a frutose. Os sintomas crônicos incluem nutrição deficiente, atrasos no desenvolvimento, sintomas gastrointestinais, insuficiência hepática e lesão renal

Na deficiência de alfa-1-antitripsina , o acúmulo hepático de alfa-1 antitripsina anormal pode causar hepatopatia em crianças e adultos. O tratamento da hepatopatia é a terapia substitutiva ou de reposição com alfa-1- antitripsina endovenosa

Na galactosemia, doença metabólica hereditária rara, altos níveis de galactose ficam presentes na corrente sanguínea trazendo complicações como a catarata, a infertilidade e atrasos no desenvolvimento intelectual

Na deficiência de lipase ácida lipossomal, doença hereditária autossômica recessiva, há acúmulo anormal de lipídeos nos tecidos, incluindo o baço, o fígado e vasos sanguíneos

Na tirosinemia, doença conhecida como erro inato do metabolismo, é recomendado ao paciente uma dieta pobre em fenialanina e tirosina

Dentre os principais diagnósticos diferenciais, está a hepatopatia isquêmica. Nesses casos, as transaminases se elevam significativamente, assim como descrito acima, e níveis de DHL também se elevam

Dentre os principais diagnósticos diferenciais, está a hepatopatia congestiva, que abrange o hall cardiopatias graves que acabam por comprometer o suprimento sanguíneo sistêmico. A hepatomegalia e dor no quadrante superior direito secundária

O aspecto em “noz-moscada” é um achado histológico típico de um dos diagnósticos diferenciais deste caso. A realização de biópsia hepática é necesária para o diagnóstico preciso. O tratamento é focado na doença cardíaca subjacente visando a melhora da funcionalidade cardíaca

O aumento transitório das transaminases é comum nos casos de hepatopatia isquêmica. A tendência é a normalização das enzimas após resolução do quadro, geralmente em 7 a 10 dias

O quadro descrito acima pode refletir a congestão do parênquima hepático induzido pelo prejuízo do fluxo venoso. A fisiopatologia se baseia no aumento da pressão da veia hepática causada pela disfunção do ventrículo direito, diminuição do fluxo sanguíneo hepático e diminuição da saturação de oxigênio arterial