Expressam o fator de transcrição T-BET, produzindo IL-12, IL-15 e IL-18, com síntese aumentada de IgE

Participam da resposta principalmente contra bactérias encapsuladas intracelulares e fungos

Produzem citocinas como IL-5 e IL-13, sob estímulo das alarminas, principalmente TSLP

Participam ativamente da função da barreira intestinal

São importantes na resposta contra vírus e outros agentes intracelulares

Costuma se manifestar precocemente nos primeiros meses de vida, tendendo a cura espontânea por volta dos 2 anos de idade

É uma doença clássica de reação de hipersensibilidade tipo I, com risco para evoluir para anafilaxia

Ocorre por hipersensibilidade ao veneno de abelhas, vespas e formigas

Pode infectar secundariamente por bactérias, complicando com piodermites

O tratamento tópico costuma ser ineficaz, requerendo altas doses de anti-histamínicos e corticoterapia sistêmica prolongada

O teste idealmente deve ser realizado na primeira semana de vida, tendo validade clínica até no máximo no final do primeiro mês de vida

A metodologia de identificação de TRECs e KRECs é por ELISA, identificando, respectivamente, SCIDs e agamaglobulinemias

Existe a possibilidade de falso-positivos para TRECs baixos, como em recém-nascido prematuros, com cardiopatias congênitas ou síndromes genéticas

Mediante o teste alterado, é recomendado realizar nova dosagem de TRECs e KRECs no máximo em 2 semanas

O teste é capaz de triar as quase 450 doenças que entram no grupo dos Erros Inatos da Imunidade

Valores acima de 35 ppb correlacionam-se com acometimento de vias áreas inferiores e com boa resposta a corticoterapia inalatória

Valores acima de 20 ppb estão associadas com o endótipo T2 alto e resistência ao tratamento com corticocóides inalatórios

Valores acima de 50 ppb relacionam-se com fenótipo eosinofílico alérgico e prediz boa resposta a imunoterapia sublingual

Valores abaixo de 35 ppb predizem boa resposta aos anti-leucotrienos e LABAs

Valores abaixo de 20 ppb relacionam-se com endótipo T2 baixo e boa resposta somente a corticoterapia sistêmica

II apenas

I e III apenas

I e II apenas

II e III apenas

I, II e III

No fluxo de investigação deste erro inato da imunidade, é necessário que o paciente seja vacinado com a pneumocócica-13 valente

É recomendada repetição da sorologia IgG para pneumococo cerca de 4 a 6 semanas após a vacina polissacarídica para pneumococo

Níveis iniciais de sorologia IgG para os sorotipos de pneumococo contidos nas vacinas conjugadas > 1,3 mcg/dL praticamente excluem o diagnóstico

É uma doença que deve ser investigada somente a partir dos 6 meses de idade

A maioria dos pacientes são assintomáticos

Urticária de contato

Síndrome da alergia ora

FPIES agudo

Síndrome de Frey

Anafilaxia

A ciclosporina exige seguimento periódico devido aos riscos de causar eventos adversos, principalmente dislipidemia e mielossupressão

O metotrexato é utilizado semanalmente, via oral ou IM, podendo causar hipertensão arterial como efeito colateral

O omalizumabe é o tratamento de escolha para casos refratários aos imunossupressores

O dupilumabe tem como efeitos colaterais mais relatados hiperemia facial e conjuntival

A azatioprina é o tratamento de escolha entre os diversos imunossupressores, principalmente na infância

Carboxipeptidase

Proteoglicanos

Catepsina G

Quimase

Fator ativador de plaquetas (PAF)