Questões de Concurso Público FMS 2019 para Farmacêutico Bioquímico

As leucemias são classificadas com base no tipo celular envolvido e no estado de maturidade das células leucêmicas. Assim, as LA caracterizam-se pela presença de células muito imaturas (denominadas blastos) e por evolução rapidamente fatal em pacientes não-tratados. Os primeiros sistemas de classificação das LA eram baseados somente em investigações citomorfológicas e citoquímicas. A morfologia ainda representa um modelo central, mas foi incorporada em sistemas de classificações atuais, como imunofenotipagem para um delineamento mais preciso da linhagem hematopoética, e estágio de diferenciação de leucemias em particular. De acordo com o sistema de classificação French-American-British (FAB), as LMA são ainda morfologicamente subclassificadas em oito tipos, dessa forma, o tipo de LMA caracterizada por ser uma LMA megacarioblástica:

As talassemias constituem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, caracterizadas pela redução ou ausência da síntese de um dos tipos de cadeias de globina que formam as hemoglobinas. Consoante a cadeia cuja síntese esteja afetada, são classificadas em a-talassemias ou b-talassemias. Julgue as alternativas a seguir e assinale a CORRETA.
I- Todas as manifestações clínicas e hematológicas derivam do desequilíbrio da síntese das cadeias de globina. Na b-talassemia homozigótica a síntese de cadeias b está ausente (denominada bo-talassemia) ou muito diminuída (denominada b+-talassemia). Nos casos de b+-talassemia, a quantidade de síntese residual pode variar de menos 5% a quase 90% em relação ao normal. II- A reduzida disponibilidade de cadeias b limita o número de moléculas completas de Hb por célula, causando microcitose e hipocromia. Por outro lado, o excesso relativo de cadeias a precipita-se nos eritroblastos, determinando sua destruição precoce na medula óssea; assim, apesar da hiperplasia eritroide da medula, a liberação de hemácias maduras é deficiente. Além disso, as hemácias contendo cadeias precipitadas são destruídas prematuramente no baço, resultando um quadro hemolítico. III- Os defeitos gênicos das talassemias podem agrupar-se de forma simples em três categorias: a) grandes deleções (de seiscentos a mais de 20 mil nucleotídeos); b) pequenas deleções ou inserções de uma, duas ou quatro bases; c) mutações de ponto. As lesões moleculares responsáveis das b- talassemias são em sua maioria mutações pontuais que afetam a qualidade ou a quantidade do mRNA produzido IV- Diagnóstico do Homozigoto: Achados clínicos: Heterozigose nos dois pais; Sangue: anemia (Hb inferior a 9,0 g/dL), hipocromia, anisopoiquilocitose intensa, esquizócitos, hemácias e eritroblastos com granulações basófilas, hemácias em alvo, eritroblastos, desvio à esquerda dos granulócitos. Quando há hiperesplenismo, pode ocorrer leucopenia ou mais comumente plaquetopenia. Hemoglobinas: aumento da HbF, em geral de 20- 100% do total; Hb A2 do paciente muito variável, não tem valor diagnóstico (em contraposição, os pais, sendo heterozigotos, têm elevação da HbA2). V- Diagnóstico do Heterozigoto: são assintomáticos; Níveis de Hb ligeiramente diminuídos (10,5- 13,0 g/dL, mas podem ser mais baixos durante a gravidez ou nos primeiros anos de vida), microcitose e hipocromia com ferro sérico normal (ou às vezes ligeiramente elevado). Hemoglobinas: aumento da Hb A2 (3,5 a 6,0%), HbF normal ou ligeiramente elevada (< 5%). Existe uma forma rara em que HbA2 e HbF estão elevadas no heterozigoto. db-talassemia: o heterozigoto não tem aumento da HbA2, porém aumento da HbF de 5-15%.